U lympho hệ thần kinh trung ương thứ phát: Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán

Xuất bản:

15 Tháng 10, 2026

Cập nhật:

TÓM TẮT

Dịch tễ học

Bệnh lý hệ thần kinh trung ương (CNS) chỉ xuất hiện ở một số ít bệnh nhân tại thời điểm chẩn đoán lymphoma không Hodgkin (NHL), thường gặp nhất ở các phân nhóm NHL tiến triển nhanh như lymphoma Burkitt hoặc lymphoma lymphoblast (bảng 1). Đa số các trường hợp tái phát tại CNS xảy ra trong vòng một năm đầu sau khi hoàn tất liệu pháp toàn thân ban đầu. (Xem ‘Tỷ lệ mắc và các yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Đặc điểm lâm sàng

NHL hệ thống có thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh ở mọi cấp độ, bao gồm dây thần kinh ngoại biên, rễ thần kinh cột sống, tủy sống, màng não và não.

Bệnh lý màng mềm

Sự lan tỏa màng mềm, hay viêm màng não do lymphoma (LM), là biến chứng thần kinh thường gặp nhất của NHL. Bệnh nhân LM thường biểu hiện đau rễ thần kinh, đau lưng hoặc cổ mơ hồ, thay đổi trạng thái tâm thần, khiếm khuyết dây thần kinh sọ, yếu hoặc mất cảm giác khu trú, hoặc đau đầu (hình 5, hình 1 và hình 6). Rối loạn chức năng tại nhiều cấp độ của trục thần kinh là tình trạng thường gặp. (Xem ‘Lan tỏa màng mềm’ ở dưới.)

Bệnh lý nhu mô

Sự xâm lấn nhu mô não bởi NHL theo truyền thống được coi là ít phổ biến hơn đáng kể so với LM, mặc dù tỷ lệ hiện mắc có thể đang tăng lên. Các triệu chứng khởi phát bao gồm co giật, khiếm khuyết vận động hoặc cảm giác khu trú, khiếm khuyết dây thần kinh sọ, hoặc giảm mức độ ý thức do tăng áp lực nội sọ (hình 2). (Xem ‘Di căn nhu mô não’ ở dưới.)

Tủy sống

Sự lan tỏa trong tủy là một biểu hiện hiếm gặp của lymphoma CNS thứ phát, có thể phát triển khi khối u trong khoang dưới nhện phát triển dọc theo các rễ thần kinh vào tủy sống hoặc khi có sự di căn trực tiếp qua đường máu. (Xem ‘Lan tỏa tủy sống’ ở dưới.)

Dây thần kinh ngoại biên

Sự xâm lấn trực tiếp vào các dây thần kinh ngoại biên, điển hình là các dây thần kinh sọ và rễ thần kinh cột sống, là một biến chứng không phổ biến của NHL (hình 3A-B và hình 4). Hầu hết bệnh nhân biểu hiện bệnh lý rễ/dây thần kinh kèm đau và rối loạn chức năng cảm giác hoặc vận động liên quan đến một hoặc nhiều dây thần kinh.

Đánh giá

Cộng hưởng từ (MRI) có tiêm thuốc đối quang từ Gadolinium là kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh nhạy nhất để phát hiện sự xâm lấn CNS do NHL. Tất cả bệnh nhân nghi ngờ có bệnh lý CNS nên được chụp MRI não và cột sống trước khi thực hiện chọc dò thắt lưng (LP). (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ và ‘Đánh giá’ ở dưới.)

Chẩn đoán

Chẩn đoán LM dựa trên đánh giá giải phẫu bệnh của mẫu dịch não tủy (CSF) trong bối cảnh lâm sàng. Mẫu CSF cần được đánh giá về số lượng tế bào, nồng độ protein và glucose, tế bào học, đo tế bào dòng chảy (hình 1), và nghiên cứu chuỗi nặng immunoglobulin (IgH) (hình 2) hoặc nghiên cứu tái sắp xếp gen thụ thể tế bào T. Phương pháp đo tế bào dòng chảy có thể phát hiện các trường hợp LM mà tế bào học không tìm thấy, và tế bào học có thể phát hiện các trường hợp mà đo tế bào dòng chảy không nhận diện được. (Xem ‘Chọc dò thắt lưng’ ở dưới.)
Các tổn thương nhu mô do NHL được phân biệt với các khối u khác cũng như các nguyên nhân do nhiễm trùng, viêm hoặc chuyển hóa nhờ đặc điểm ngấm thuốc đối quang đồng nhất, hạn chế khuếch tán nước tương đối, hình thái thâm nhiễm và vị trí đặc trưng (bảng 4). Sinh thiết phẫu thuật có thể cần thiết để xác nhận chẩn đoán. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt bao gồm nhiều tình trạng có thể mô phỏng biểu hiện lâm sàng hoặc các đặc điểm trên MRI ở bệnh nhân nghi ngờ LM do NHL, chẳng hạn như nhiễm trùng, quá trình viêm, di chứng muộn của các liệu pháp trước đó và nhiễu ảnh chẩn đoán hình ảnh (bảng 3). (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Already a member? Log in here