Lymphoma hệ thần kinh trung ương nguyên phát: Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và đánh giá mức độ lan rộng

Xuất bản:

15 Tháng 10, 2026

Cập nhật:

TÓM TẮT

Dịch tễ học

U lympho nguyên phát hệ thần kinh trung ương (PCNSL) là một dạng ung thư não nguyên phát hiếm gặp, chiếm 2% trong tổng số các khối u não và từ 4% đến 6% các trường hợp u lympho không Hodgkin (NHL). (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

Yếu tố nguy cơ

PCNSL chủ yếu là bệnh lý ở người lớn và nguy cơ mắc bệnh tăng dần theo tuổi tác. PCNSL thường xảy ra ở những cá thể có hệ miễn dịch bình thường. Ít gặp hơn, bệnh xuất hiện ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch, thường đi kèm (nhưng không phải luôn luôn) với sự tăng sinh của virus Epstein-Barr (EBV). (Xem ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Giải phẫu bệnh

Khoảng 90% các trường hợp PCNSL là u lympho tế bào lớn B lan tỏa (DLBCL). 10% trường hợp còn lại bao gồm u lympho tế bào T, u lympho độ ác tính thấp hoặc u lympho Burkitt. (Xem ‘Giải phẫu bệnh và cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

Đặc điểm lâm sàng

Hầu hết bệnh nhân biểu hiện các triệu chứng thần kinh từ cấp tính đến bán cấp, tiến triển trong vòng vài ngày đến vài tuần. Các trường hợp biểu hiện mạn tính hoặc tái phát là không phổ biến, ngoại trừ trường hợp có sử dụng glucocorticoid trước đó. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Não là vị trí tổn thương phổ biến nhất (chiếm hơn 80% số ca), xuất hiện đơn độc hoặc kèm theo tổn thương đồng thời ở mắt và/hoặc dịch não tủy (CSF). Các biểu hiện độc lập tại dịch kính võng mạc, màng mềm não và tủy sống vẫn có thể xảy ra nhưng ít phổ biến hơn nhiều. (Xem ‘Nhũn não’ hoặc ‘Nhu mô não’, ‘Mắt (dịch kính võng mạc)’, ‘Màng nhện – màng nuôi (màng mềm)’ và ‘Tủy sống’ ở dưới.)
Chụp cộng hưởng từ (MRI) não có tiêm thuốc đối quang từ là phương pháp chẩn đoán hình ảnh được ưu tiên lựa chọn. Các tổn thương liên quan đến nhu mô não thường có hình dạng không đều, bắt thuốc đối quang từ đồng nhất và hạn chế khuếch tán (hình 1). (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ ở dưới.)

Chẩn đoán

Chẩn đoán giải phẫu bệnh là yếu tố cốt lõi; sinh thiết não (nếu khả thi) được khuyến nghị thực hiện càng sớm càng tốt, trước khi bắt đầu dùng glucocorticoid. Đánh giá mức độ lan rộng của bệnh giúp loại trừ tổn thương hệ thống. (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Đánh giá mức độ lan rộng của bệnh’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt

U lympho tại não có các đặc điểm hình ảnh học chồng lấp với nhiều bệnh lý u và không do u khác (hầu hết đều phổ biến hơn PCNSL), bao gồm u nguyên bào tảng sống (glioblastoma), di căn não, nhồi máu não bán cấp, mất myelin, các tình trạng viêm và nhiễm trùng. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Already a member? Log in here