Viêm phổi tổ chức hóa vô căn

TÓM TẮT

• COP là một trong các bệnh viêm phổi kẽ vô căn (IIPs) (thuật toán 5). Khi tình trạng viêm phổi tổ chức hóa (OP) xuất hiện cùng với các quá trình khác như bệnh mô liên kết, do tác dụng của nhiều loại thuốc, bệnh lý ác tính hoặc các bệnh viêm phổi kẽ khác, nó được gọi là viêm phổi tổ chức hóa thứ phát. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)

• Bệnh thường khởi phát ở độ tuổi 50 hoặc 60, tỉ lệ mắc ở nam và nữ là tương đương nhau. Hầu hết bệnh nhân có triệu chứng dưới hai tháng và biểu hiện lâm sàng giống với viêm phổi mắc phải tại cộng đồng (ví dụ: ho, khó thở khi gắng sức, sụt cân). Khoảng một nửa số trường hợp bắt đầu bằng các triệu chứng giống cúm. (Xem ‘Dịch tễ học’ và ‘Tiền sử’ ở dưới.)

• Các đặc điểm hình ảnh học ngực phổ biến nhất của COP là các đám mờ dạng kính mờ hoặc đông đặc đa ổ, thường khu trú ở vùng ngoại vi phổi (hình 4, hình 5 và hình 8). Thăm dò chức năng hô hấp (PFTs) thường cho thấy hội chứng hạn chế kèm theo rối loạn khuếch tán khí. (Xem ‘Hình ảnh học ngực’ và ‘Thăm dò chức năng hô hấp’ ở dưới.)

• Chúng tôi thường thực hiện nội soi phế quản ống mềm để lấy mẫu dịch rửa phế quản phế nang (BAL) nhằm đánh giá tình trạng nhiễm trùng, viêm phổi bạch cầu ái toan, xuất huyết và bệnh lý ác tính. Đôi khi, sinh thiết xuyên phế quản được thực hiện trong quá trình này để lấy mô làm xét nghiệm mô bệnh học và vi sinh. (Xem ‘Các xét nghiệm xâm lấn để loại trừ chẩn đoán khác’ ở dưới.)

• Sinh thiết phổi qua phẫu thuật (nội soi lồng ngực hoặc mổ mở) thường cần thiết để lấy đủ mẫu mô phổi nhằm đưa ra chẩn đoán xác định COP. (Xem ‘Sinh thiết phổi qua phẫu thuật’ ở dưới.)

• Chẩn đoán COP đòi hỏi phải xác định được kiểu hình OP chiếm ưu thế trên mô bệnh học và loại trừ các nguyên nhân thứ phát có thể xảy ra (bảng 1). Ngoài ra, cần phải chẩn đoán phân biệt và loại trừ một số bệnh lý khác. (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

• Quyết định bắt đầu và lựa chọn liệu pháp điều trị ban đầu cho COP phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, mức độ suy giảm chức năng hô hấp khi nhập viện, phạm vi tổn thương trên chẩn đoán hình ảnh và tốc độ tiến triển của bệnh. (Xem ‘Tiếp cận ban đầu’ ở dưới.)

• Đối với những bệnh nhân COP có triệu chứng tối thiểu, kết quả PFTs bình thường hoặc chỉ có những bất thường nhẹ, có thể theo dõi mà chưa cần điều trị cho đến khi các triệu chứng hoặc chức năng hô hấp trở nên tồi tệ hơn (thuật toán 3). Bệnh nhân được đánh giá lại sau mỗi khoảng 8 đến 12 tuần để theo dõi bất kỳ sự gia tăng triệu chứng, sự suy giảm chức năng hô hấp hoặc sự tiến triển của các đám mờ trên hình ảnh học. (Xem ‘Bệnh nhân có triệu chứng tối thiểu và tổn thương hình ảnh học nhẹ’ ở dưới.)

• Đối với hầu hết bệnh nhân có triệu chứng, chúng tôi khuyến nghị bắt đầu liệu pháp glucocorticoid đường toàn thân (Khuyến cáo 1B) (thuật toán 3). Liều thông thường tương đương với prednisone 0,5 đến 1 mg/kg/ngày (tính theo cân nặng lý tưởng), tối đa 60 mg/ngày, uống một liều duy nhất vào buổi sáng. (Xem ‘Bệnh nhân có triệu chứng nhưng không suy hô hấp hoặc không tiến triển nhanh’ ở dưới.)

• Đối với bệnh nhân có bệnh tiến triển nhanh hoặc đang/có nguy cơ suy hô hấp, chúng tôi đề xuất sử dụng liệu pháp glucocorticoid đường tĩnh mạch (IV) liều cao ngay từ đầu thay vì liều uống thấp hơn (Khuyến cáo 2C) (thuật toán 4). Chúng tôi sử dụng methylprednisolone với liều 500 đến 1000 mg tiêm tĩnh mạch mỗi ngày trong vòng ba đến năm ngày. Đối với bệnh nhân đang thở máy hoặc không đáp ứng nhanh với glucocorticoid đường tĩnh mạch, chúng tôi đề xuất phối hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch thứ hai (Khuyến cáo 2C). Thông thường chúng tôi sử dụng cyclophosphamide đường tĩnh mạch với liều lượng như mô tả ở trên. (Xem ‘Bệnh nhân tiến triển nhanh hoặc suy hô hấp’ ở dưới.)

• Liệu pháp glucocorticoid thường giúp cải thiện lâm sàng trong vòng vài ngày và làm sạch các đám mờ trên hình ảnh học ngực trong vòng vài tuần. Sau bốn tuần, liệu pháp glucocorticoid đường uống được chuyển sang liều 0,25 mg/kg cân nặng lý tưởng mỗi ngày và tiếp tục trong bốn đến sáu tháng. Sau đó, prednisone được giảm liều dần dần tùy theo khả năng dung nạp trong khoảng 6 đến 12 tháng. Tình trạng tái phát thường xảy ra khi ngừng hoặc giảm liều glucocorticoid, khi đó cần tạm dừng việc giảm liều và bắt đầu lại với liều prednisone cuối cùng mà bệnh nhân dung nạp tốt. (Xem ‘Bệnh nhân có triệu chứng nhưng không suy hô hấp hoặc không tiến triển nhanh’, ‘Điều trị tái phát trong quá trình giảm liều glucocorticoid’ và ‘Tiên lượng’ ở dưới.)

• Đối với bệnh nhân có bệnh ổn định nhưng không cải thiện khi dùng glucocorticoid toàn thân, chúng tôi xem xét lại kết quả xét nghiệm chẩn đoán ban đầu để đảm bảo bệnh nhân không mắc chẩn đoán khác. Sau khi xác nhận lại chẩn đoán COP, chúng tôi đề xuất bắt đầu sử dụng một tác nhân gây độc tế bào (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi thường sử dụng azathioprine trong khi vẫn duy trì prednisone đường uống. Sau khi có đáp ứng, azathioprine nên được giảm liều dần hoặc chuyển sang mycophenolate mofetil. (Xem ‘Điều trị bệnh nhân không đáp ứng với glucocorticoid’ ở dưới.)

• Đối với bệnh nhân không thể giảm liều glucocorticoid xuống mức không gây ra các tác dụng phụ không dung nạp được, chúng tôi đề xuất thêm thuốc ức chế miễn dịch thứ hai (Khuyến cáo 2C); azathioprine và mycophenolate mofetil là những lựa chọn hợp lý, mặc dù dữ liệu còn hạn chế. (Xem ‘Các thuốc tiết kiệm glucocorticoid cho trường hợp tái phát hoặc không dung nạp glucocorticoid’ ở dưới.)

• Điều trị bằng glucocorticoid có liên quan đến nhiều tác dụng phụ khác nhau. Các bước để giảm thiểu tác dụng phụ (ví dụ: nhiễm trùng, loãng xương, bệnh cơ, suy tuyến thượng thận) của glucocorticoid toàn thân được thảo luận riêng. (Xem “Các tác dụng phụ chính của glucocorticoid toàn thân”.)

Gói truy cập

Gói truy cập một năm

• Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
• Nội dung cập nhật liên tục.
• Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.

Mua gói truy cập

Already a member? Log in here