Viêm mạch u hạt và viêm đa mạch hiển vi: Biểu hiện tại đường hô hấp

TÓM TẮT

• Viêm hạt với đa động mạch:

  GPA “điển hình” là bệnh lý viêm mạch hoại tử hệ thống (đa động mạch) có ái tính với đường hô hấp trên, đường hô hấp dưới và thận. Thể “hạn chế”, với các triệu chứng lâm sàng chỉ khu trú ở đường hô hấp trên hoặc phổi, chiếm khoảng 1/4 số trường hợp. Hầu hết bệnh nhân GPA đều có tổn thương đường hô hấp trên hoặc phổi. (Xem ‘Giới thiệu’ phía trên và ‘Đặc điểm lâm sàng’ phía trên.)

• Viêm đa động mạch vi thể:

  MPA là bệnh lý viêm mạch hoại tử không có tình trạng viêm hạt, chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ (như mao mạch, tiểu tĩnh mạch hoặc tiểu động mạch) và có thể biểu hiện bằng viêm mao mạch phổi hoặc bệnh phổi kẽ. MPA gây viêm mũi xoang ít thường gặp hơn so với GPA. (Xem ‘Giới thiệu’ phía trên và ‘Tổn thương đường hô hấp và phổi’ phía trên.)

• Tổn thương đường hô hấp trên:

  Các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng phổ biến nhất của GPA và MPA ở đường hô hấp trên bao gồm đóng vảy mũi, đau xoang, viêm mũi xoang mạn tính, tắc mũi, rối loạn khứu giác, chảy dịch mũi mủ hoặc lẫn máu, chảy nước mắt quá mức (đái lệ) và hình thành nang giữ dịch xoang (mucocele). Các biến chứng mạn tính bao gồm thủng vách ngăn mũi, biến dạng mũi yên ngựa, giảm thính lực, hẹp dưới thanh môn và xẹp khí quản. (Xem ‘Bệnh lý mũi, xoang và tai’ phía trên.)

• Tổn thương phổi:

  Các biểu hiện lâm sàng của GPA và MPA ở phổi bao gồm ho, ho ra máu (do xuất huyết phế nang và/hoặc bệnh lý khí phế quản), khó thở và ít gặp hơn là đau kiểu màng phổi. Mức độ nghiêm trọng của tổn thương phổi rất đa dạng. (Xem ‘Tổn thương đường hô hấp và phổi’ phía trên.)

Hơn 90% bệnh nhân có tổn thương cả phổi và thận có nồng độ kháng thể kháng nhân tế bào chất (ANCA) trong huyết thanh tăng cao, nhưng đôi khi ANCA có thể âm tính trong GPA thể hạn chế. Trong GPA, ANCA thường kháng lại serine protease 3 (PR3, hoặc C-ANCA); trong MPA, ANCA thường kháng lại MPO. Xét nghiệm trực tiếp kháng thể PR3 và MPO có độ đặc hiệu và giá trị dự báo dương tính cao hơn nhiều so với xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang ANCA. (Xem ‘Kháng thể kháng nhân tế bào chất bạch cầu trung tính’ phía trên và “Phổ lâm sàng của các kháng thể tự miễn kháng nhân tế bào chất bạch cầu trung tính”, phần ‘Viêm hạt với đa động mạch’.)

Chụp cắt lớp vi tính (CT) là phương pháp chẩn đoán hình ảnh được ưu tiên để đánh giá đường hô hấp trên và dưới ở bệnh nhân nghi ngờ GPA hoặc MPA. Các dấu hiệu điển hình ở xoang bao gồm dày niêm mạc hoặc mờ các xoang và khoang mũi. Các dấu hiệu thường gặp ở ngực bao gồm nhiều nốt phổi và các vùng mờ dạng kính hoặc đông đặc rải rác hoặc lan tỏa. Các thay đổi dạng lưới, dày vách liên tiểu thùy, hình tổ ong, giãn phế quản, tràn dịch màng phổi và hạch rốn phổi ít gặp hơn. (Xem ‘Chụp cắt lớp vi tính xoang’ phía trên và ‘Chụp cắt lớp vi tính’ phía trên.)

Chẩn đoán GPA hoặc MPA được xác lập ở những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng phù hợp dựa trên các đặc điểm sau (xem ‘Đánh giá’ phía trên và ‘Mô bệnh học’ phía trên):

• Xét nghiệm huyết thanh học (ANCA dương tính với kháng thể tự miễn kháng serine protease 3 hoặc myeloperoxidase)
• Bằng chứng mô bệnh học của viêm mạch hoại tử
• Loại trừ viêm mạch do thuốc

Trình tự và tiến độ đánh giá phụ thuộc vào kiểu triệu chứng và mức độ cấp tính của bệnh. Việc xác nhận bằng mô bệnh học GPA hoặc MPA là rất cần thiết, ngay cả ở những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng phù hợp và huyết thanh học dương tính, do độc tính tiềm tàng của các phương pháp điều trị. Việc lựa chọn vị trí sinh thiết được cá thể hóa dựa trên khả năng tiếp cận các mô bị tổn thương và khả năng dung nạp thủ thuật của bệnh nhân. Chẩn đoán kịp thời cho phép bắt đầu liệu pháp điều trị có thể cứu sống bệnh nhân và bảo tồn chức năng các cơ quan. (Xem ‘Đánh giá’ phía trên và ‘Mô bệnh học’ phía trên.)

Việc điều trị GPA, MPA, xuất huyết phế nang lan tỏa và tắc nghẽn đường hô hấp trung tâm được thảo luận riêng biệt. (Xem “Viêm hạt với đa động mạch và viêm đa động mạch vi thể: Liệu pháp tấn công và duy trì”, “Các hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa” và “Biểu hiện lâm sàng, đánh giá chẩn đoán và xử trí tắc nghẽn đường hô hấp trung tâm ác tính ở người lớn”, phần ‘Theo dõi’.)