Hướng dẫn lâm sàng

Trang chủ

Viêm phổi kẽ vô căn: Phân loại và giải phẫu bệnh

Xuất bản:

Cập nhật:

MỤC LỤC

TÓM TẮT

Định nghĩa và thuật ngữ

  • Các bệnh viêm phổi kẽ vô căn (IIPs) là một nhóm nhỏ trong các bệnh phổi kẽ lan tỏa có nguyên nhân chưa rõ ràng. Các IIP được phân loại dựa trên hình ảnh mô bệnh học, bao gồm: viêm phổi kẽ thông thường (UIP), viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP), viêm phổi kẽ bong tróc (DIP), bệnh phổi kẽ liên quan đến viêm tiểu phế quản hô hấp (RB-ILD), viêm phổi kẽ cấp tính (AIP) và viêm phổi tổ chức hóa ẩn danh (COP), như đã được nêu trong tuyên bố chung của Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ và Hiệp hội Hô hấp Châu Âu (ATS/ERS) (bảng 2 và bảng 15). (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)

Các bệnh viêm phổi kẽ xơ hóa mạn tính

Viêm phổi kẽ thông thường

  • UIP là thể đặc hiệu nhất trong các IIP và có thể được định nghĩa chỉ dựa trên các đặc điểm hình thái. Đặc điểm mô học điển hình và là tiêu chuẩn chẩn đoán chính của UIP là hình ảnh không đồng nhất với các vùng xen kẽ giữa nhu mô phổi bình thường, viêm kẽ, các ổ nguyên bào sợi và thay đổi dạng tổ ong. Biểu hiện lâm sàng tương ứng của UIP là xơ phổi vô căn (IPF). (Xem ‘Viêm phổi kẽ thông thường’ ở dưới.)

Viêm phổi kẽ không đặc hiệu

  • Các phát hiện mô học của NSIP rất đa dạng, nhưng không có các đặc điểm của UIP, DIP, RB-ILD và AIP (bảng 9). Đặc điểm chính trong tất cả các trường hợp là tình trạng viêm kẽ, đặc trưng bởi sự dày lên của các vách phế nang do sự thâm nhiễm với mật độ thay đổi, chủ yếu là các tế bào viêm đơn nhân, có hoặc không kèm theo xơ hóa. NSIP có thể được coi là thể “tế bào” khi không có xơ hóa (hình 2) hoặc thể “xơ” khi có sự hiện diện của xơ hóa (hình 3). (Xem ‘Viêm phổi kẽ không đặc hiệu’ ở dưới.)

Các bệnh viêm phổi kẽ vô căn liên quan đến hút thuốc

Viêm phổi kẽ bong tróc

  • Đặc điểm mô bệnh học nổi bật nhất của DIP là sự hiện diện của nhiều đại thực bào (đại thực bào của người hút thuốc) trong hầu hết các khoang khí xa. Về mặt mô học, DIP khác với UIP ở chỗ các thay đổi có xu hướng đồng nhất hơn nhiều ở độ phóng đại thấp và không có hình ảnh đa dạng điển hình của UIP (bảng 11 và hình 4). (Xem ‘Viêm phổi kẽ bong tróc’ ở dưới.)

Bệnh phổi kẽ liên quan đến viêm tiểu phế quản hô hấp

  • Đặc điểm mô bệnh học then chốt của RB-ILD là sự hiện diện của các đại thực bào có sắc tố trong lòng các tiểu phế quản hô hấp, tương tự như những gì thấy trong DIP (bảng 13 và hình 5). Đặc điểm chính để phân biệt DIP với RB-ILD là DIP ảnh hưởng đến phổi một cách đồng nhất và lan tỏa hơn, đồng thời không có sự phân bố quanh tiểu phế quản như thấy trong RB-ILD. Tuy nhiên, các thực thể này có sự chồng lấp đáng kể về lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và mô học. (Xem ‘Bệnh phổi kẽ liên quan đến viêm tiểu phế quản hô hấp’ ở dưới.)

Các biểu hiện cấp tính hoặc bán cấp

  • Các IIP có biểu hiện cấp tính hoặc bán cấp bao gồm AIP và COP. AIP khởi phát đột ngột với các triệu chứng hô hấp và suy hô hấp tiến triển nhanh chóng, trong khi COP thường có khởi phát bán cấp.

Viêm phổi kẽ cấp tính

Viêm phổi tổ chức hóa ẩn danh

Các bệnh viêm phổi kẽ vô căn hiếm gặp

  • Các biểu hiện vô căn của viêm phổi kẽ lympho bào (LIP) và xơ đàn hồi nhu mô – màng phổi (PPFE) là các thể IIP hiếm gặp. Viêm phổi tổ chức hóa và fibrin cấp tính (AFOP) cùng với viêm phổi kẽ quanh tiểu phế quản được coi là các dạng mô học hơn là các IIP riêng biệt và cũng rất hiếm gặp. (Xem ‘Các thể và dạng IIP hiếm gặp’ ở dưới.)

Gói truy cập

Gói truy cập một năm

  • Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
  • Nội dung cập nhật liên tục.
  • Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Mua gói truy cập
Already a member? Log in here

gợi ý cho bạn

Chuyên khoa