Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không do xơ gan vô căn (rối loạn mạch máu kiểu xoang cửa)

TÓM TẮT

Thuật ngữ

• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không do xơ gan vô căn (INCPH) là tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa do những thay đổi vi thể trong cấu trúc gan mà không có xơ gan. Tình trạng này còn được gọi là rối loạn mạch máu cửa – xoang (PSVD); các thay đổi vi thể của PSVD cũng có thể xảy ra mà không kèm theo tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
• Chúng tôi sử dụng thuật ngữ INCPH và PSVD thay thế cho nhau trong chủ đề này, ngoại trừ trường hợp đề cập đến PSVD không kèm tăng áp lực tĩnh mạch cửa. (Xem ‘Thuật ngữ’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng

• Bệnh nhân INCPH/PSVD thường nhập viện do xuất huyết giãn tĩnh mạch. Cổ trướng, bệnh lý não gan và vàng da có thể xảy ra ở giai đoạn tiến triển hoặc sau một đợt xuất huyết giãn tĩnh mạch. Bệnh nhân thường có tình trạng gan lách to và các xét nghiệm cận lâm sàng cho thấy tình trạng tăng cường lách (thiếu máu, giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu). Kết quả đo độ cứng gan <13 kPa ở bệnh nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa gợi ý tình trạng INCPH/PSVD. (Xem ‘Các đặc điểm lâm sàng thường gặp’ ở dưới.)

Đánh giá

Khi nào cần nghi ngờ INCPN/PSVD

• Các bác sĩ lâm sàng nên nghi ngờ INCPH/PSVD khi bệnh nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa nhưng không có các dấu hiệu khác gợi ý xơ gan, có các thông nối giữa các tĩnh mạch gan, hoặc mắc các tình trạng được biết là có liên quan đến INCPH/PSVD. Chẩn đoán này cũng cần được xem xét ở những bệnh nhân có xét nghiệm sinh hóa gan bất thường không rõ nguyên nhân (ngay cả khi không có tăng áp lực tĩnh mạch cửa) sau khi đã loại trừ các nguyên nhân phổ biến khác. (Xem ‘Khi nào cần nghi ngờ INCPH/PSVD’ ở dưới.)

Xác nhận tăng áp lực tĩnh mạch cửa

• Một số đặc điểm lâm sàng nhất định (giãn tĩnh mạch ở thực quản đoạn xa, dạ dày hoặc các vị trí lạc chỗ; các mạch máu bàng hệ cửa – hệ thống khác được quan sát trên chẩn đoán hình ảnh) có tính đặc hiệu đủ để xác nhận chẩn đoán tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Khi chưa chắc chắn về mặt lâm sàng, việc đo độ chênh áp tĩnh mạch gan (HPVG) thường được thực hiện. Tuy nhiên, phương pháp đo HPVG qua đường tĩnh mạch cảnh có thể đánh giá thấp mức độ tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong INCPH/PSVD. Nếu cần thiết, việc đo trực tiếp áp lực tĩnh mạch cửa có thể giúp xác nhận tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa. (Xem ‘Xác nhận tăng áp lực tĩnh mạch cửa’ ở dưới.)

Xác định các đặc điểm nhất quán và loại trừ các nguyên nhân khác

Quy trình đánh giá chẩn đoán cho bệnh nhân nghi ngờ INCPH bao gồm:

• Đánh giá các yếu tố nguy cơ cụ thể (ví dụ: các loại thuốc và tình trạng bệnh lý liên quan đến INCPH). (Xem ‘Tiền sử’ ở dưới.)
• Các xét nghiệm cận lâm sàng bao gồm tổng phân tích tế bào máu và đánh giá huyết thanh học để loại trừ các bệnh lý gan khác. (Xem ‘Xét nghiệm cận lâm sàng’ ở dưới.)
• Chẩn đoán hình ảnh để loại trừ các nguyên nhân gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác. (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh’ ở dưới.)
• Chẩn đoán hình ảnh tim (ví dụ: siêu âm tim) để loại trừ các nguyên nhân sau gan gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa khi có nghi ngờ lâm sàng về nguyên nhân do tim.
• Sinh thiết gan để loại trừ xơ gan và đánh giá các đặc điểm mô học của PSVD. (Xem ‘Sinh thiết gan’ ở dưới.)

Tiêu chuẩn chẩn đoán

• Chẩn đoán INCPN/PSVD yêu cầu loại trừ xơ gan bằng sinh thiết và loại trừ các nguyên nhân gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác, cùng với một trong các điều kiện sau:
  • Đặc điểm cụ thể của tăng áp lực tĩnh mạch cửa (giãn tĩnh mạch, xuất huyết do tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hoặc các mạch máu bàng hệ cửa – hệ thống trên chẩn đoán hình ảnh).
  • Đặc điểm mô học đặc hiệu của PSVD (bệnh lý tĩnh mạch cửa tắc nghẽn, tăng sản tái tạo dạng nốt, và/hoặc xơ vách không hoàn toàn).
  • Sự kết hợp của ít nhất một đặc điểm gợi ý tăng áp lực tĩnh mạch cửa (cổ trướng, giảm tiểu cầu, hoặc lách to) VÀ ít nhất một đặc điểm mô học gợi ý PSVD (bất thường tiểu thùy cửa, rối loạn cấu trúc, giãn xoang không theo vùng, hoặc xơ quanh xoang mức độ nhẹ).

Xử trí

Quản lý các yếu tố nguy cơ

• Chúng tôi xử trí bất kỳ yếu tố nguy cơ nào có thể thay đổi được đối với INCPH/PSVD (ví dụ: ngưng các thuốc nguyên nhân, chuyển bệnh nhân mắc bệnh lý huyết học hoặc bệnh tự miễn đến các bác sĩ chuyên khoa phù hợp để quản lý). (Xem ‘Quản lý các yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Sàng lọc huyết khối tĩnh mạch cửa

• Vì bệnh nhân INCPH/PSVD có nguy cơ cao phát triển huyết khối tĩnh mạch cửa, chúng tôi đề xuất sàng lọc tình trạng này bằng siêu âm Doppler mỗi 6 tháng. (Xem ‘Sàng lọc huyết khối tĩnh mạch cửa’ ở dưới.)

Xử trí các biến chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa

• Các biến chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa liên quan đến INCPH/PSVD được xử trí tương tự như các biến chứng liên quan đến xơ gan do dữ liệu đặc hiệu cho INCPH/PSVD còn hạn chế. Tuy nhiên, không thể sử dụng kết quả đo độ cứng gan để xác định nhu cầu sàng lọc giãn tĩnh mạch ở bệnh nhân INCPH/PSVD; thay vào đó, có thể sử dụng độ cứng lách nếu có kết quả này. (Xem ‘Xử trí các biến chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa’ ở dưới.)

Ghép gan

• Bệnh nhân INCPN/PSVD hiếm khi cần ghép gan vì chức năng gan thường được bảo tồn tốt. Chỉ định ghép gan trong INCPH/PSVD tương tự như ở bệnh nhân xơ gan. (Xem ‘Nhu cầu ghép gan ít gặp’ ở dưới.)