Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh mảnh ghép chống ký chủ (GVHD) mạn tính

TÓM TẮT

Mô tả
Bệnh ghép chống chủ mạn tính (cGVHD) là một hội chứng đa cơ quan, xảy ra ở hơn một nửa số bệnh nhân được ghép tế bào tạo máu đồng loài (HCT).

Yếu tố nguy cơ
Các yếu tố nguy cơ của cGVHD bao gồm mức độ không tương thích kháng nguyên bạch cầu người (HLA), tuổi cao, sự khác biệt về giới tính và các yếu tố khác đã được nêu ở trên. (Xem ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng

Các biểu hiện có thể ảnh hưởng đến hầu hết mọi hệ cơ quan. Các dấu hiệu đáng lưu ý và có tiềm năng diễn tiến nặng bao gồm:

• Da: Giống với bệnh lichen phẳng hoặc các biểu hiện da của xơ cứng bì. (Xem ‘Niêm mạc – da’ ở dưới.)
• Gan: Xét nghiệm chức năng gan bất thường. (Xem ‘Gan’ ở dưới.)
• Tiêu hóa: Bao gồm khô niêm mạc, loét, nuốt khó kèm sụt cân, tiêu chảy mạn tính và kém hấp thu. (Xem ‘Đường tiêu hóa’ ở dưới.)
• Phổi: Tổn thương có thể dẫn đến viêm tiểu phế quản tắc nghẽn. (Xem ‘Phổi’ ở dưới.)
• Cơ xương khớp: Các dấu hiệu bao gồm viêm cân mạc và viêm cơ. (Xem ‘Cơ xương khớp’ ở dưới.)

Đánh giá

Các dấu hiệu lâm sàng được xác định theo tiêu chuẩn đồng thuận của Viện Y tế Quốc gia Hoa Kỳ (NIH) (bảng 1) và cần được phân loại (mẫu 1) như sau:

• Dấu hiệu chẩn đoán: Đủ để xác lập chẩn đoán cGVHD. (Xem ‘Dấu hiệu chẩn đoán’ ở dưới.)
• Dấu hiệu đặc trưng nhưng không mang tính chẩn đoán: Có thể gặp trong cGVHD nhưng các dấu hiệu này không đủ để xác lập chẩn đoán cGVHD. (Xem ‘Dấu hiệu đặc trưng’ ở dưới.)
• “Dấu hiệu chung”: Các dấu hiệu liên quan đến cả cGVHD và bệnh ghép chống chủ cấp (aGVHD). (Xem ‘Các đặc điểm “chung”‘ ở dưới.)

Chẩn đoán

Cần nghi ngờ cGVHD ở những bệnh nhân có các bất thường về da, gan, đường tiêu hóa, phổi và các hệ cơ quan khác trong khoảng thời gian vài tuần đến vài tháng sau khi ghép tế bào tạo máu đồng loài (HCT).

Chẩn đoán cGVHD theo tiêu chuẩn đồng thuận của NIH 3 yêu cầu một trong các điều kiện sau (mẫu 1):

• Một biểu hiện lâm sàng chẩn đoán. (Xem ‘Dấu hiệu chẩn đoán’ ở dưới.)
• Hoặc ít nhất một dấu hiệu lâm sàng đặc trưng kèm theo kết quả sinh thiết, xét nghiệm/chẩn đoán hình ảnh phù hợp, hoặc đánh giá bởi chuyên gia về cơ quan đó hoặc một hệ cơ quan khác. (Xem ‘Dấu hiệu đặc trưng’ ở dưới.)

Sinh thiết phổi cho thấy viêm tiểu phế quản tắc nghẽn cũng đủ để chẩn đoán cGVHD, bất kể các biểu hiện lâm sàng khác. (Xem ‘Phổi’ ở dưới.)

Phân loại phụ: Bao gồm cGVHD điển hình (không có bằng chứng của aGVHD đồng thời) hoặc hội chứng chồng lấp (có sự hiện diện của cả đặc điểm cGVHD và aGVHD). (Xem ‘Phân loại phụ’ ở dưới.)

Phân độ: cGVHD cần được phân độ thành nhẹ, trung bình hoặc nặng theo hệ thống tính điểm của NIH (mẫu 1), như được mô tả riêng. (Xem “Điều trị bệnh ghép chống chủ mạn tính”, phần ‘Phân độ’.)

Chẩn đoán phân biệt: Các tình trạng khác trong chẩn đoán phân biệt phụ thuộc vào các dấu hiệu lâm sàng. cGVHD là một chẩn đoán loại trừ, do đó cần phải xem xét các nguyên nhân tiềm tàng khác gây ra các triệu chứng lâm sàng. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)