TÓM TẮT
Tầm quan trọng của can thiệp sớm
- Nếu không được điều trị, bệnh kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM) thường tiến triển nhanh chóng đến bệnh thận giai đoạn cuối (ESKD). Chẩn đoán và can thiệp sớm đóng vai trò then chốt để đạt được đáp ứng điều trị tốt nhất, vì tỷ lệ liềm tăng sinh trên sinh thiết thận ban đầu và nồng độ creatinine huyết tương trước điều trị có mối tương quan chặt chẽ nhất với tiên lượng. Khả năng hồi phục chức năng thận rất thấp nếu bệnh nhân cần phải chạy thận nhân tạo ngay từ khi bắt đầu điều trị. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới và ‘Tầm quan trọng của can thiệp sớm’ ở dưới.)
Điều trị ban đầu
- Đối với hầu hết bệnh nhân mắc bệnh anti-GBM, chúng tôi khuyến cáo thực hiện thay huyết tương kết hợp với liệu pháp ức chế miễn dịch thay vì chỉ sử dụng đơn độc liệu pháp ức chế miễn dịch (Khuyến cáo 1C). Phác đồ này áp dụng cho tất cả bệnh nhân có xuất huyết phổi (ho ra máu), bất kể sự hiện diện và/hoặc mức độ nghiêm trọng của tổn thương thận, cũng như tất cả bệnh nhân có tổn thương thận chưa cần chạy thận cấp cứu. Ở những bệnh nhân chọn lọc cần chạy thận cấp cứu nhưng không có xuất huyết phổi – ví dụ như bệnh nhân có diễn tiến bệnh quá cấp tính, kết quả sinh thiết cho thấy liềm tăng sinh khu trú và tổn thương ống thận, hoặc bệnh nhân có kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính (ANCA) và các dấu hiệu lâm sàng của viêm mạch hệ thống – có thể cân nhắc một đợt thử nghiệm điều trị. (Xem ‘Đối tượng cần điều trị’ ở dưới.)
Thay huyết tương
- Chúng tôi thực hiện trao đổi 4 lít huyết tương mỗi ngày trong hai đến ba tuần. Thông thường, albumin được sử dụng làm dịch thay thế. Tuy nhiên, nếu bệnh nhân vừa mới sinh thiết thận hoặc đang có xuất huyết phổi, cần thay thế 1 đến 2 lít albumin bằng huyết tương tươi đông lạnh vào cuối quy trình nhằm bổ sung các yếu tố đông máu đã bị loại bỏ trong quá trình thay huyết tương. (Xem ‘Phác đồ thay huyết tương’ ở dưới.)
Ức chế miễn dịch
- Chúng tôi gợi ý phối hợp glucocorticoid và cyclophosphamide thay vì các tác nhân ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi sử dụng methylprednisolone liều tấn công (15 đến 30 mg/kg, tối đa 1000 mg truyền tĩnh mạch [IV] trong 20 phút) mỗi ngày trong ba liều, sau đó chuyển sang prednisone đường uống hàng ngày (1 mg/kg/ngày, tối đa 60 đến 80 mg/ngày) và có thể giảm liều dần sau khi bệnh nhân đạt tình trạng lui bệnh. Một số bác sĩ lâm sàng lựa chọn dùng prednisone đường uống mà không cần truyền tĩnh mạch liều tấn công. Liều cyclophosphamide ban đầu là 2 mg/kg/ngày đường uống. Chúng tôi thường giảm 25% liều ở người cao tuổi (>60 tuổi) và bệnh nhân suy kiệt, đồng thời điều chỉnh liều phù hợp đối với bệnh nhân suy giảm chức năng thận (bảng 1). (Xem ‘Glucocorticoid kết hợp với cyclophosphamide’ ở dưới.)
- Những bệnh nhân từ chối điều trị hoặc cần ngừng sử dụng cyclophosphamide do tác dụng phụ nghiêm trọng có thể được chỉ định rituximab hoặc mycophenolate mofetil (MMF). Tuy nhiên, do bằng chứng về các tác nhân này còn hạn chế, chúng tôi không ủng hộ việc sử dụng chúng như liệu pháp điều trị hàng đầu cho bệnh anti-GBM. (Xem ‘Các lựa chọn thay thế cyclophosphamide’ ở dưới.)
Các biện pháp hỗ trợ
- Ngoài thay huyết tương và ức chế miễn dịch, bệnh nhân bệnh lý nghiêm trọng có thể cần được hỗ trợ chức năng cơ quan. Ví dụ, bệnh nhân xuất huyết phổi đe dọa tính mạng có thể cần đặt nội khí quản, thở máy và các biện pháp kiểm soát xuất huyết. (Xem “Đánh giá và xử trí xuất huyết phổi đe dọa tính mạng”.)
Theo dõi
- Cần theo dõi nồng độ kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM) hàng tuần trong 6 tuần đầu cho đến khi kết quả âm tính trong hai lần xét nghiệm liên tiếp. Sau đó, chúng tôi theo dõi nồng độ kháng thể cách mỗi hai tuần một lần trong vòng 4 tuần; nếu kết quả vẫn âm tính kéo dài, chúng tôi tiếp tục theo dõi mỗi tháng một lần trong vòng 6 tháng. Ngoài ra, cần kiểm tra nồng độ kháng thể nếu bệnh nhân có các dấu hiệu lâm sàng gợi ý bệnh tái phát (xem ‘Theo dõi đáp ứng điều trị’ ở dưới).
Bệnh tái phát
- Tái phát bệnh là tình trạng hiếm gặp. Trong trường hợp tái phát có tổn thương thận, chúng tôi thực hiện sinh thiết thận lại để xác định chẩn đoán và loại trừ các bệnh lý đi kèm như viêm mạch liên quan đến ANCA và bệnh thận màng. Đối với các trường hợp tái phát anti-GBM đã xác định, chúng tôi điều trị lại bằng phương pháp thay huyết tương kết hợp với glucocorticoid và cyclophosphamide theo cùng phác đồ như đã mô tả cho liệu pháp ban đầu. (Xem ‘Bệnh nhân tái phát’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here