TÓM TẮT
Cơ chế bệnh sinh
- Viêm xơ mạc treo là một bệnh lý hiếm gặp, không phải u, đặc trưng bởi tình trạng viêm và xơ hóa mạc treo. Bệnh có thể ảnh hưởng đến tính toàn vẹn của lòng ống tiêu hóa và các mạch máu mạc treo thông qua hiệu ứng chèn ép khối. Viêm xơ mạc treo bao gồm một phổ các quá trình viêm và xơ hóa nguyên phát vô căn tác động lên mạc treo. (Xem ‘Giới thiệu’ phía trên và ‘Thuật ngữ’ phía trên.)
Biểu hiện lâm sàng
- Biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, từ một tình cờ phát hiện khi chẩn đoán hình ảnh ổ bụng ở người không có triệu chứng, đến các triệu chứng tại ổ bụng và toàn thân (ví dụ: đau bụng, thay đổi thói quen đại tiện, sốt, sụt cân), hoặc các biến chứng như tắc ruột. Các xét nghiệm chỉ điểm tình trạng viêm (tốc độ lắng máu và C-reactive protein) có thể tăng cao. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ phía trên.)
Chẩn đoán
- Viêm xơ mạc treo thường được phát hiện tình cờ qua chẩn đoán hình ảnh ổ bụng khi đánh giá các triệu chứng không đặc hiệu ở bụng hoặc toàn thân. Chẩn đoán giả định viêm xơ mạc treo có thể dựa trên các đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính ổ bụng như dấu hiệu vòng mỡ hoặc quầng sáng và bao giả (hình ảnh 1). Tuy nhiên, chẩn đoán xác định viêm xơ mạc treo đòi hỏi phải đánh giá mô bệnh học để loại trừ các nguyên nhân khác. (Xem ‘Chẩn đoán’ phía trên.)
Diễn tiến bệnh
- Khoảng 20% bệnh nhân viêm xơ mạc treo phát triển các biến chứng. Các trường hợp viêm xơ mạc treo bùng phát nặng đã được ghi nhận và chủ yếu là do các biến chứng tắc ruột. Các biến chứng khác bao gồm tắc nghẽn mạch máu mạc treo (cả động mạch và tĩnh mạch), cổ chướng dưỡng chấp, và các tác dụng phụ từ thuốc được sử dụng để điều trị viêm xơ mạc treo. (Xem ‘Lịch sử tự nhiên’ phía trên.)
Quản lý và điều trị
- Việc xử trí dựa trên sự hiện diện của các triệu chứng do viêm xơ mạc treo hoặc các biến chứng của bệnh (sơ đồ 1). Bệnh nhân không có triệu chứng không cần điều trị. Mục tiêu chính của liệu pháp là giảm nhẹ triệu chứng.
Đối với bệnh nhân có triệu chứng, chúng tôi đề xuất thử nghiệm điều trị nội khoa (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi sử dụng corticoid kết hợp với tamoxifen làm phác đồ điều trị hàng đầu. Ở những bệnh nhân không đáp ứng với tamoxifen, chúng tôi sử dụng azathioprine hoặc pentoxifylline. Do đặc tính tác dụng phụ của cyclophosphamide, chúng tôi chỉ định loại thuốc này cho những bệnh nhân kháng trị với azathioprine và pentoxifylline. Vai trò của phẫu thuật trong viêm xơ mạc treo chỉ giới hạn ở một số ít bệnh nhân được lựa chọn có biến chứng tắc nghẽn. (Xem ‘Tiếp cận xử trí’ phía trên.)
