Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị hạ Aldosterone (toan hóa ống thận tuýp 4)

TÓM TẮT

Biểu hiện lâm sàng

Cần nghĩ đến suy giảm aldosterone ở bất kỳ bệnh nhân nào tăng kali máu kéo dài mà không có nguyên nhân rõ ràng như suy thận, bổ sung kali hoặc sử dụng thuốc lợi tiểu giữ kali. Ngoài tăng kali máu, suy giảm aldosterone thường đi kèm với toan chuyển hóa nhẹ với khoảng trống anion bình thường (tức là toan tăng clo). Tình trạng này được gọi là toan ống thận type 4 (Xem ‘Sinh lý bệnh và biểu hiện lâm sàng’ ở dưới).

Aldosterone hoạt động bằng cách tăng số lượng kênh natri mở ở màng lòng ống của các tế bào chính trong ống góp vỏ, dẫn đến tăng tái hấp thu natri. Việc loại bỏ natri khỏi dịch ống khiến lòng ống mang điện tích âm, từ đó tạo ra một gradient điện thế thúc đẩy bài tiết kali từ tế bào vào lòng ống thông qua các kênh kali ở màng lòng ống (hình 1). Khi tác dụng của aldosterone giảm, kali sẽ bị giữ lại trong cơ thể (Xem ‘Tăng kali máu’ ở dưới).

Toan ống thận type 4 dường như chủ yếu là do tăng kali máu gây giảm bài tiết amoni niệu (Xem ‘Toan chuyển hóa’ ở dưới).

Nguyên nhân

Nguyên nhân gây suy giảm aldosterone bao gồm các rối loạn làm giảm tổng hợp aldosterone, hoặc các tình trạng mô phỏng hội chứng này do suy giảm đáp ứng của thận với aldosterone (kháng aldosterone) (bảng 1) (Xem ‘Nguyên nhân’ ở dưới).

Các nguyên nhân chính gây giảm sản xuất aldosterone bao gồm:

  • Suy giảm aldosterone do giảm renin (Hyporeninemic hypoaldosteronism): Thường gặp nhất ở bệnh nhân suy giảm chức năng thận mức độ nhẹ đến trung bình do bệnh thận đái tháo đường hoặc viêm thận kẽ mạn tính, nhưng cũng có thể xảy ra trong viêm cầu thận cấp hoặc ở bệnh nhân dùng thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) hoặc thuốc ức chế calcineurin (Xem ‘Suy giảm aldosterone do giảm renin’ ở dưới).
  • Thuốc ức chế hệ renin-angiotensin: Thuốc ức chế men chuyển (ACE), thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB) và thuốc ức chế renin trực tiếp làm giảm giải phóng aldosterone bằng cách cản trở chuyển đổi angiotensin I thành angiotensin II (ở cả hệ thống và có thể là tại vùng cầu glomerulosa của tuyến thượng thận), chẹn tác động của angiotensin II tại thụ thể và ức chế hoạt tính của renin (Xem ‘Thuốc ức chế angiotensin’ ở dưới).
  • Liệu pháp heparin: Heparin có tác dụng độc trực tiếp lên các tế bào vùng cầu glomerulosa của tuyến thượng thận, có thể dẫn đến giảm đáng kể nồng độ aldosterone trong huyết tương (Xem ‘Heparin và heparin trọng lượng phân tử thấp’ ở dưới).
  • Suy thượng thận nguyên phát: Đi kèm với tình trạng thiếu hụt cả aldosterone và cortisol (Xem ‘Suy thượng thận nguyên phát’ ở dưới).
  • Rối loạn di truyền: Ít gặp hơn, bao gồm suy giảm aldosterone đơn độc bẩm sinh và giả suy giảm aldosterone type 2 (hội chứng Gordon) (Xem ‘Rối loạn di truyền’ ở dưới).

Nguyên nhân chính gây kháng aldosterone là do ức chế dược lý kênh natri biểu mô ở ống góp bởi các thuốc lợi tiểu giữ kali hoặc kháng sinh (đặc biệt là trimethoprim). Giả suy giảm aldosterone type 1 là một rối loạn di truyền hiếm gặp, đặc trưng bởi sự kháng lại tác động của aldosterone (Xem ‘Kháng aldosterone’ ở dưới).

Chẩn đoán

Bệnh nhân nghi ngờ suy giảm aldosterone cần được khai thác tiền sử sử dụng thuốc hoặc các bệnh lý có thể làm giảm giải phóng aldosterone, chẳng hạn như NSAID, thuốc ức chế angiotensin, thuốc ức chế calcineurin, heparin hoặc nhiễm HIV. Có thể phân biệt các nguyên nhân khác nhau của suy giảm aldosterone thông qua đo hoạt tính renin huyết tương, nồng độ aldosterone và cortisol huyết thanh. Các xét nghiệm này nên được thực hiện sau khi dùng thuốc lợi tiểu quai hoặc sau khi bệnh nhân ở tư thế đứng trong 3 giờ, vì điều này sẽ làm tăng giải phóng renin và aldosterone ở những bệnh nhân không có suy giảm aldosterone (Xem ‘Chẩn đoán suy giảm aldosterone’ ở dưới).

Điều trị

Điều trị thích hợp cho suy giảm aldosterone thường bao gồm fludrocortisone, tuy nhiên liều lượng sẽ thay đổi tùy theo nguyên nhân gây thiếu hụt hormone (Xem ‘Điều trị’ ở dưới).

Gói truy cập

  • Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
  • Nội dung cập nhật liên tục.
  • Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here