Bệnh não trắng đa ổ tiến triển (PML): Điều trị và tiên lượng

TÓM TẮT

Tiếp cận chung

• Không có điều trị đặc hiệu cho bệnh não đa ổ tiến triển (PML). Chiến lược chính là khôi phục đáp ứng miễn dịch thích ứng, giúp kéo dài thời gian sống (thuật toán 1). (Xem ‘Khôi phục miễn dịch’ ở dưới.)

Bệnh nhân nhiễm HIV

• Ở bệnh nhân PML kèm nhiễm HIV, việc điều trị bằng liệu pháp kháng virus (ART) hiệu quả là tối quan trọng. (Xem ‘Với tình trạng nhiễm HIV’ ở dưới và “Lựa chọn phác đồ kháng virus cho người chưa từng điều trị nhiễm HIV-1: Tiếp cận chung” và “Lựa chọn phác đồ kháng virus cho bệnh nhân đã từng điều trị nhiễm HIV nhưng thất bại với liệu pháp hiện tại”.)

Bệnh nhân không nhiễm HIV

• Đối với bệnh nhân suy giảm miễn dịch không nhiễm HIV mắc PML, chúng tôi thường khuyến nghị ngừng hoặc giảm liệu pháp ức chế miễn dịch (nếu có thể thực hiện được), vì PML thường là bệnh lý tiến triển và dẫn đến tử vong. (Xem ‘Không nhiễm HIV’ ở dưới.)

Bệnh nhân xơ cứng rải rác (MS) đang dùng natalizumab

• Đối với bệnh nhân xơ cứng rải rác (MS) tiến triển PML trong quá trình điều trị bằng natalizumab, cần ngừng ngay lập tức thuốc natalizumab. Ở những bệnh nhân này, hội chứng viêm tái thiết miễn dịch (IRIS) có khả năng xảy ra sau khoảng ba đến sáu tuần kể từ khi trao đổi huyết tương. (Xem ‘PML liên quan đến natalizumab’ ở dưới và ‘PML-IRIS’ ở dưới.)

IRIS

• IRIS liên quan đến việc khởi phát mới hoặc làm trầm trọng hơn các triệu chứng lâm sàng của PML, cũng như sự ngấm thuốc tương phản của các tổn thương PML trên hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) não. PML-IRIS xảy ra chủ yếu ở bệnh nhân nhiễm HIV mắc PML khi bắt đầu điều trị ART, và ở bệnh nhân MS tiến triển PML liên quan đến natalizumab dẫn đến việc phải ngừng liệu pháp natalizumab. (Xem ‘PML-IRIS’ ở dưới.)

Có suy giảm thần kinh và phù não

• Đối với bệnh nhân tiến triển PML-IRIS có cả tình trạng suy giảm thần kinh và có bằng chứng lâm sàng hoặc hình ảnh học về phù não, chúng tôi khuyến nghị sử dụng liệu pháp glucocorticoid liều cao (Khuyến cáo 2C).
  Các phác đồ hợp lý bao gồm: dùng dexamethasone đường tĩnh mạch (32 mg mỗi ngày, chia làm bốn liều) trong hai tuần, hoặc methylprednisolone đường tĩnh mạch (1 g mỗi ngày trong năm ngày), sau đó cả hai phương pháp đều cần giảm liều glucocorticoid dần dần. Ở bệnh nhân nhiễm HIV, có thể bắt đầu liệu pháp glucocorticoid mà không cần gián đoạn ART. (Xem ‘PML-IRIS’ ở dưới.)

Không có suy giảm thần kinh do phù não

• Ở những bệnh nhân PML-IRIS không có tình trạng suy giảm thần kinh đáng kể về mặt lâm sàng do phù não, chúng tôi khuyến nghị không điều trị bằng glucocorticoid (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘PML-IRIS’ ở dưới.)

Các liệu pháp đang nghiên cứu

• Nhiều liệu pháp đang được nghiên cứu, bao gồm các thuốc làm thay đổi chức năng miễn dịch hoặc sinh lý virus, cũng như tế bào T đặc hiệu virus tự thân hoặc đồng loài. (Xem ‘Các liệu pháp đang nghiên cứu’ ở dưới.)

Tiên lượng

• PML thường dẫn đến tử vong. Thời gian sống trung vị của bệnh nhân không nhiễm HIV (không bao gồm những người mắc PML liên quan đến natalizumab) chỉ là ba tháng. Ở bệnh nhân nhiễm HIV mắc PML, thời gian sống trung vị đã tăng lên nhờ việc sử dụng rộng rãi ART, nhưng mức tăng này khác nhau tùy theo các nghiên cứu đã công bố. Ở bệnh nhân mắc PML liên quan đến natalizumab, tỷ lệ sống sót khi được điều trị là $\ge 80\%$ sau một năm kể từ khi chẩn đoán PML. Hầu hết những người sống sót sau PML đều chịu khuyết tật từ mức độ trung bình đến nặng. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)