TÓM TẮT
Định nghĩa và bối cảnh
- Phẫu thuật cắt bỏ huyết khối động mạch phổi (PTE) là liệu pháp duy nhất có tiềm năng điều trị khỏi cho bệnh nhân tăng áp động mạch phổi do huyết khối mạn tính (CTEPH). Tuy nhiên, chỉ một số ít bệnh nhân CTEPH được điều trị bằng liệu pháp đặc hiệu tăng áp phổi (PH). Điều trị đặc hiệu PH bao gồm việc sử dụng các thuốc giãn mạch phổi và các tác nhân chống tái cấu trúc nhằm làm giảm sức cản mạch phổi (PVR) và áp lực động mạch phổi, từ đó cải thiện các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng như khả năng gắng sức và tình trạng oxy hóa máu. Lợi ích của điều trị đặc hiệu PH còn khiêm tốn so với hiệu quả đạt được từ phẫu thuật. Các chỉ định và khuyến cáo cho PTE được cung cấp riêng. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới và “Tăng áp động mạch phổi do huyết khối mạn tính: Phẫu thuật cắt bỏ huyết khối động mạch phổi”.)
Lựa chọn bệnh nhân
- Ở bệnh nhân CTEPH, hai chỉ định phổ biến nhất của điều trị đặc hiệu PH là bệnh nhân CTEPH không thể phẫu thuật và bệnh nhân có kết quả huyết động và chức năng không đạt tối ưu sau PTE (hoặc nong mạch bằng bóng). Việc sử dụng điều trị đặc hiệu PH như một liệu pháp cầu nối để thực hiện PTE là một chỉ định không phổ biến, chỉ dành cho những bệnh nhân tăng áp phổi mức độ nặng hoặc đe dọa tính mạng tức thời và có suy tim phải. (Xem ‘Lựa chọn bệnh nhân’ ở dưới.)
Lựa chọn thuốc
- Điều trị đặc hiệu PH chỉ nên được thực hiện tại các trung tâm chuyên khoa tăng áp phổi. Các nguyên tắc về lựa chọn thuốc, cách dùng và theo dõi bệnh nhân CTEPH (tăng áp phổi nhóm 4) khi nhận điều trị đặc hiệu PH tương tự như đối với bệnh nhân tăng áp động mạch phổi (PAH) nhóm 1 (bảng 2 và bảng 1 và bảng 5 and bảng 4 ). Tuy nhiên, bệnh nhân CTEPH không cần thực hiện nghiệm pháp đáp ứng mạch và đối với những trường hợp có chỉ định dùng thuốc đường uống, riociguat là lựa chọn hàng đầu. (Xem ‘Lựa chọn thuốc’ ở dưới và ‘Đánh giá trước điều trị’ ở dưới và “Điều trị tăng áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Điều trị đặc hiệu tăng áp phổi”, mục ‘Đánh giá trước điều trị’.)
Bệnh nhân CTEPH hiếm khi thuộc phân loại chức năng I theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (bảng 3) vì những bệnh nhân ở phân loại này thường không có triệu chứng hoặc triệu chứng rất nhẹ. Không phải tất cả bệnh nhân trong nhóm này đều cần điều trị. Quyết định bắt đầu điều trị đặc hiệu PH ở nhóm đối tượng này nên dựa trên các thông số huyết động khách quan để tránh sự tiến triển liên tục của tăng áp phổi và dựa trên nguyện vọng của bệnh nhân. Đối với những trường hợp không nhận điều trị hoặc từ chối điều trị, chúng tôi sẽ theo dõi sát sao sự tiến triển của tăng áp phổi. (Xem ‘WHO nhóm I (không triệu chứng hoặc triệu chứng rất nhẹ)’ ở dưới.)
Đối với hầu hết bệnh nhân không ở tình trạng nặng (tức là phân loại chức năng WHO nhóm II hoặc III), chúng tôi đề xuất bắt đầu điều trị bằng riociguat đường uống thay vì các tác nhân khác (Khuyến cáo 2C). Cách tiếp cận này dựa trên một thử nghiệm ngẫu nhiên và một số nghiên cứu quan sát cho thấy khả năng gắng sức và huyết động phổi được cải thiện ở những bệnh nhân CTEPH không thể phẫu thuật hoặc còn tồn dư sau phẫu thuật khi sử dụng riociguat. Các lựa chọn thay thế hợp lý cho liệu pháp đường uống bao gồm bosentan hoặc sildenafil dựa trên hồ sơ an toàn và huyết động thuận lợi ở bệnh nhân CTEPH. Ở hầu hết bệnh nhân, chúng tôi bắt đầu bằng đơn trị liệu và sẽ phối hợp thêm thuốc thứ hai hoặc thứ ba nếu các triệu chứng tiến triển. (Xem ‘WHO nhóm II hoặc III (triệu chứng nhẹ đến trung bình)’ ở dưới.)
Đối với những bệnh nhân ở tình trạng nặng (tức là phân loại chức năng WHO nhóm IV và đôi khi là những bệnh nhân có triệu chứng nhóm III nặng hoặc bệnh tiến triển nhanh), chúng tôi đề xuất bắt đầu bằng prostanoid đường tiêm (epoprostenol hoặc treprostinil đường tĩnh mạch) thay vì các tác nhân thay thế khác (Khuyến cáo 2C). Sự ưu tiên này dựa trên hiệu quả đã được chứng minh và kinh nghiệm lâm sàng sâu rộng của các thuốc này trên bệnh nhân PAH nhóm 1, mặc dù dữ liệu trên bệnh nhân CTEPH còn hạn chế. (Xem ‘WHO nhóm chức năng IV (triệu chứng nặng)’ ở dưới.)
Đối với những bệnh nhân kháng với đơn trị liệu hoặc tiến triển nhanh mặc dù đã điều trị, chúng tôi sẽ phối hợp thêm thuốc thứ hai hoặc thứ ba thuộc một nhóm thuốc khác. Không nên phối hợp thuốc ức chế phosphodiesterase với các chất kích thích guanylate cyclase do nguy cơ gây hạ huyết áp. (Xem ‘Liệu pháp phối hợp so với đơn trị liệu’ ở dưới và ‘Liệu pháp phối hợp kép hoặc bộ ba’ ở dưới.)
Theo dõi
- Việc bắt đầu, theo dõi và tăng cường điều trị đặc hiệu PH cũng như điều trị cho những bệnh nhân CTEPH kháng thuốc tương tự như đối với bệnh nhân PAH nhóm 1 (bảng 2 ). (Xem “Điều trị tăng áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Điều trị đặc hiệu tăng áp phổi”, mục ‘Bệnh nhân không đáp ứng mạch’ và “Điều trị tăng áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Điều trị đặc hiệu tăng áp phổi”, mục ‘Theo dõi’ và “Điều trị tăng áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Điều trị đặc hiệu tăng áp phổi”, mục ‘Bệnh nhân kháng trị’.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
