TÓM TẮT
Nguyên tắc chung- Bệnh phong (hay còn gọi là bệnh Hansen) là một bệnh truyền nhiễm do vi khuẩn Mycobacterium leprae hoặc M. lepromatosis gây ra, ảnh hưởng đến da và các dây thần kinh ngoại biên. Phân loại bệnh được tóm tắt trong bảng (bảng 1). Bệnh phong là một vấn đề sức khỏe toàn cầu quan trọng; chẩn đoán và điều trị sớm đóng vai trò then chốt trong việc ngăn ngừa tổn thương thần kinh và tàn tật. (Xem phần ‘‘Giới thiệu‘ và ‘‘Phân loại‘ ở trên.)
- Tại Hoa Kỳ, phương pháp tiếp cận điều trị bệnh phong của chúng tôi phù hợp với Chương trình Bệnh Hansen Quốc gia Hoa Kỳ (NHDP), cụ thể như sau (bảng 2 và bảng 3) (xem ‘‘Tại Hoa Kỳ’‘ ở trên):
- Đối với bệnh nhân thể lao (ít vi khuẩn [PB]; TT, BT), chúng tôi đề xuất điều trị bằng dapsone và rifampin hàng ngày trong 12 tháng (Khuyến cáo 2C).
- Đối với bệnh nhân thể phong (nhiều vi khuẩn [MB]; LL, BL, BB), chúng tôi đề xuất điều trị bằng dapsone, rifampin hàng ngày và clofazimine trong 24 tháng (Khuyến cáo 2C).
- Ngoài Hoa Kỳ, các quốc gia tuân theo phương pháp của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), cụ thể như sau (bảng 2 và bảng 3) (xem ‘‘Ngoài Hoa Kỳ’‘ ở trên):
- Đối với bệnh nhân thể lao (PB; TT, BT), phác đồ điều trị bao gồm dapsone, rifampin dùng hàng tháng và clofazimine trong 6 tháng.
- Đối với bệnh nhân thể phong (MB; LL, BL, BB), phác đồ điều trị bao gồm dapsone, rifampin dùng hàng tháng và clofazimine trong 12 tháng.
- Trong quá trình điều trị kháng khuẩn, chúng tôi lên lịch theo dõi định kỳ mỗi ba tháng. Các lần thăm khám cần bao gồm thăm khám lâm sàng (bao gồm đánh giá da, thần kinh, các chi và mắt) cũng như thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng để đánh giá độc tính của thuốc. Giáo dục bệnh nhân là yếu tố thiết yếu để đảm bảo sự tuân thủ điều trị. (Xem ‘‘Đáp ứng lâm sàng và theo dõi’‘ ở trên.)
(Xem ‘‘Đánh giá‘ ở trên.)
Thời điểm khởi phátĐối với những bệnh nhân có tiến triển bệnh trong khi đang điều trị, nguyên nhân phổ biến nhất là do sự phát triển của phản ứng miễn dịch. Không tuân thủ điều trị là một nguyên nhân khả thi khác. Kháng thuốc là một nguyên nhân ít gặp hơn.
Đối với những bệnh nhân có tiến triển bệnh sau khi đã hoàn tất điều trị, nguyên nhân có khả năng nhất là phản ứng miễn dịch. Tái phát bệnh cũng là một khả năng cần xem xét.
Tiếp cận ban đầuTrong một số trường hợp, phản ứng miễn dịch có thể được chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng; khi đó, chúng tôi tiến hành điều trị kinh nghiệm. Đối với những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị kinh nghiệm phản ứng miễn dịch, hoặc những bệnh nhân có biểu hiện không phù hợp với phản ứng miễn dịch, chúng tôi sẽ chỉ định sinh thiết để đánh giá tình trạng kháng thuốc hoặc tái phát bệnh.
Tiến triển của các dấu hiệu hoặc triệu chứng: Xử trí Phản ứng miễn dịch- Phản ứng miễn dịch là các biến chứng viêm hệ thống xảy ra trước, trong hoặc sau khi điều trị kháng khuẩn bệnh phong. (Xem ‘‘Phản ứng miễn dịch’‘ ở trên.)
- Các phản ứng nhẹ không kèm viêm dây thần kinh hoặc loét da có thể được quản lý bằng chăm sóc hỗ trợ. Đối với bệnh nhân có phản ứng type 1 (T1R) mức độ nặng kèm viêm dây thần kinh, chúng tôi đề xuất điều trị bằng prednisone (Khuyến cáo 2C); liều lượng và thời gian điều trị tối ưu chưa được xác định và cần được cá thể hóa. Đối với bệnh nhân có phản ứng type 2 (T2R), chúng tôi đề xuất điều trị bằng thalidomide tại những khu vực có sẵn thuốc (Khuyến cáo 2C), nhưng khả năng gây quái thai của thuốc làm hạn chế việc sử dụng trên phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Các tác nhân khác để điều trị phản ứng miễn dịch đã được thảo luận ở trên.
- Nên tiếp tục liệu pháp kháng khuẩn trong bối cảnh có phản ứng miễn dịch, và cần trấn an bệnh nhân rằng các triệu chứng này không phải là phản ứng đối với thuốc. Trong thời gian dùng prednisone, rifampin nên được dùng hàng tháng thay vì hàng ngày.
- Đối với bệnh nhân có chức năng thần kinh suy giảm dưới 6 tháng và tuân thủ điều trị kháng khuẩn, chúng tôi đề xuất điều trị bằng corticosteroid (Khuyến cáo 2C); liều lượng và thời gian điều trị tối ưu chưa được xác định và cần được cá thể hóa. (Xem ‘‘Viêm dây thần kinh khu trú’‘ ở trên.)
Hướng tiếp cận điều trị nên được hướng dẫn bởi kết quả xét nghiệm PCR sinh thiết da để tìm các đột biến liên quan đến kháng thuốc. Chúng tôi thống nhất với các hướng dẫn của WHO về điều trị bệnh phong kháng thuốc, được tóm tắt trong bảng (bảng 5). (Xem ‘‘Kháng thuốc’‘ ở trên.)
Tái phát bệnh- Phương pháp tiếp cận tối ưu để điều trị tái phát vẫn chưa được xác định; nhìn chung, việc điều trị bao gồm việc lặp lại cùng một phác đồ đã dùng trong liệu pháp ban đầu. Những bệnh nhân ban đầu chẩn đoán thể PB nhưng tái phát ở thể MB nên được điều trị lại bằng phác đồ MB. (Xem ‘‘Tái phát bệnh’‘ ở trên.)
(Xem ‘‘Dự phòng‘ ở trên.)
Tại Hoa Kỳ- Tại Hoa Kỳ, chúng tôi đề xuất không nên điều trị dự phòng (Khuyến cáo 2C), phù hợp với hướng dẫn của NHDP, do tỷ lệ mắc bệnh phong rất thấp.
- Đối với những người tiếp xúc trong hộ gia đình (được định nghĩa là người sống cùng nhà với bệnh nhân phong trong thời gian ≥6 tháng, tính từ sáu năm trước khi chẩn đoán đến một tháng sau khi bắt đầu điều trị) của bệnh nhân phong thể nhiều vi khuẩn và có tải lượng vi khuẩn cao (ví dụ: chỉ số vi khuẩn là 5 hoặc 6), việc sử dụng một liều duy nhất rifamycin để dự phòng là một lựa chọn thay thế hợp lý (bảng 6).
- Đối với những người tiếp xúc xã hội của bệnh nhân phong, WHO khuyến cáo sử dụng rifampin (liều duy nhất) cho những cá nhân từ ≥2 tuổi trở lên (bảng 6). Đối với những người tiếp xúc trong hộ gia đình của bệnh nhân phong, việc dự phòng sau phơi nhiễm bằng rifapentine đã được đề xuất; rifampin có thể được sử dụng như một thuốc thay thế. Những người tiếp xúc nếu không được điều trị cần được theo dõi các dấu hiệu nhiễm bệnh.
- Tiêm chủng bằng vaccine Bacillus Calmette-Guérin (BCG) có tác dụng bảo vệ một phần đối với bệnh phong. (Xem ‘‘Dự phòng‘ ở trên.)
