TÓM TẮT
- Cơ chế bệnh sinh
Hội chứng thuyên tắc mỡ (FES), một hội chứng lâm sàng hiếm gặp với cơ chế bệnh sinh chưa được xác định rõ, được đặc trưng bởi sự hiện diện của các giọt mỡ trong tuần hoàn phổi. FES thường liên quan nhất đến gãy xương dài (đặc biệt là xương đùi) và gãy xương chậu. Một số trường hợp liên quan đến chấn thương ngay cả khi không có gãy xương chỉnh hình, hoặc các trường hợp không do chấn thương (bảng 1). (Xem ‘Định nghĩa’ ở dưới, ‘Dịch tễ học và nguyên nhân’ ở dưới và ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.) - Biểu hiện lâm sàng
FES thường biểu hiện từ 24 đến 72 giờ sau tổn thương ban đầu. Tam chứng điển hình bao gồm giảm oxy máu, các bất thường về thần kinh (ví dụ: lú lẫn, rối loạn ý thức, co giật) và ban xuất huyết dạng chấm (hình 1). Các biểu hiện ít gặp hơn bao gồm thiếu máu, giảm tiểu cầu, sốt, lipid niệu và bất thường đông máu; ức chế cơ tim và sốc là hiếm gặp. Không có triệu chứng nào trong số này là đặc hiệu cho FES. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.) - Đánh giá chẩn đoán
Khi nghi ngờ FES, cần thực hiện chẩn đoán hình ảnh ngực, thường là X-quang ngực (hình 1) và/hoặc CT. Nên thực hiện CT hoặc MRI não ở những bệnh nhân có triệu chứng thần kinh. Cần thực hiện các xét nghiệm máu cơ bản bao gồm công thức máu toàn phần và xét nghiệm đông máu. Việc đo nồng độ acid béo tự do hoặc protein phản ứng C, xét nghiệm mỡ trong nước tiểu hoặc đờm, cũng như các thủ thuật xâm lấn bao gồm phân tích mỡ từ mẫu bệnh phẩm hút từ catheter động mạch phổi, dịch rửa phế quản phế nang hoặc sinh thiết mô không được thực hiện thường quy do giá trị chẩn đoán chưa rõ ràng. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở dưới.) - Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt FES bao gồm các hội chứng thuyên tắc khác (huyết khối, nước ối, khối u, dị vật, khí), các bệnh lý lấp đầy phế nang cấp tính (ví dụ: suy tim, viêm phổi và hội chứng suy hô hấp cấp) và các rối loạn viêm mạch da (ví dụ: lupus ban đỏ hệ thống). (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.) - Chẩn đoán
FES là một chẩn đoán lâm sàng có thể được đưa ra khi tam chứng điển hình gồm giảm oxy máu, bất thường thần kinh và ban xuất huyết dạng chấm xuất hiện trong một bệnh cảnh lâm sàng phù hợp. Tuy nhiên, vì các biểu hiện lâm sàng thường không đặc hiệu và tình trạng ban xuất huyết chỉ xảy ra ở chưa đầy một nửa số trường hợp, nên chẩn đoán FES thường được thực hiện khi các biểu hiện lâm sàng xuất hiện trong bối cảnh phù hợp và các chẩn đoán liên quan khác đã được loại trừ. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.) - Điều trị
Ở những bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm, FES có thể gây hội chứng ngực cấp và suy đa tạng có thể dẫn đến tử vong. Việc điều trị bằng truyền máu đổi tế bào hồng cầu khẩn cấp là thiết yếu. Đối với những bệnh nhân không mắc bệnh hồng cầu hình liềm, điều trị FES chủ yếu là điều trị hỗ trợ. Corticosteroid toàn thân không được chỉ định thường quy nhưng có thể được dành cho các trường hợp nặng hoặc kháng trị. (Xem ‘Điều trị’ ở dưới.) - Dự phòng
Ở những đối tượng có nguy cơ mắc FES, các can thiệp đã được chứng minh giúp ngăn ngừa hoặc giảm tỷ lệ mắc và/hoặc mức độ nghiêm trọng của FES bao gồm: cố định sớm các vị trí gãy xương, ưu tiên phẫu thuật chỉnh hình thay vì điều trị bảo tồn (ví dụ: chỉ kéo liên tục) và hạn chế áp lực trong xương trong quá trình thực hiện các thủ thuật chỉnh hình. Chúng tôi không khuyến cáo sử dụng corticosteroid toàn thân dự phòng sau phẫu thuật một cách thường quy vì hầu hết các trường hợp đều tự khỏi, FES tương đối hiếm gặp và các dữ liệu hỗ trợ việc sử dụng thuốc này còn nhiều sai sót. (Xem ‘Dự phòng’ ở dưới.) - Tiên lượng
Hầu hết bệnh nhân FES đều hồi phục hoàn toàn một cách tự nhiên. Trong đa số các trường hợp, các triệu chứng chỉ mang tính tạm thời và có thể phục hồi hoàn toàn, thường trong vòng vài ngày, mặc dù các triệu chứng có thể kéo dài hơn một tuần nếu FES ở mức độ nặng. Mặc dù tỷ lệ tử vong được báo cáo dao động từ 5 đến 15%, nhưng tỷ lệ tử vong thực tế có thể thấp hơn. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here