Xử trí chu phẫu ở người lớn mắc bệnh hồng cầu hình liềm hoặc bệnh Thalassemia

TÓM TẮT

Bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) Các lưu ý trước phẫu thuật

• Hội chẩn nhóm đa chuyên khoa (huyết học, gây mê, ngoại khoa) để xem xét (xem ‘Đánh giá và tối ưu hóa trước phẫu thuật’ ở dưới):
  • Các nguy cơ liên quan đến thủ thuật
  • Loại SCD cụ thể và mức độ nghiêm trọng của bệnh
  • Các bệnh đồng mắc bao gồm đột quỵ, bệnh tim, phổi, thận hoặc gan
  • Các biến chứng phẫu thuật trước đó
  • Các thuốc có thể ảnh hưởng đến quản lý chu phẫu (hydroxyurea, thuốc chống đông, thuốc thải sắt)
  • Tiền sử đau và sử dụng opioid mạn tính
  • Tiền sử truyền máu
  • Chỉ số hemoglobin, số lượng hồng cầu lưới và độ bão hòa oxy nền

Đánh giá chỉ định truyền máu

Truyền máu trước phẫu thuật giúp giảm biến chứng phẫu thuật ở nhiều bệnh nhân SCD. Việc ra quyết định về truyền máu dự phòng trước phẫu thuật (bao gồm việc có truyền máu hay không, sử dụng truyền máu thông thường hay trao đổi máu, xét nghiệm hòa hợp máu kéo dài, các khía cạnh kỹ thuật của trao đổi máu và các cân nhắc khác) được thảo luận chi tiết riêng biệt ở (thuật toán 1). (Xem “Red blood cell transfusion in sickle cell disease: Indications, RBC matching, and modifications”, section on ‘Prophylactic preoperative transfusion’.)

Các lưu ý chung trong quản lý trong phẫu thuật

Tình trạng tắc mạch có thể trầm trọng hơn do giảm thể tích tuần hoàn, hạ huyết áp, toan máu, thiếu oxy, hạ thân nhiệt, co mạch, phản ứng stress hoặc ứ trệ tĩnh mạch. Quản lý bao gồm (xem ‘Quản lý trong phẫu thuật: Các lưu ý chung’ ở dưới):

• Bù dịch
• Duy trì thân nhiệt bình thường
• Tránh hạ huyết áp kéo dài hoặc nghiêm trọng bằng cách duy trì huyết áp động mạch trung bình (MAP) > 65 mmHg
• Tránh thiếu oxy máu (duy trì độ bão hòa oxy ngoại vi [SpO₂] $\ge$ 95%)
• Tránh toan máu (duy trì pH từ 7,40 đến 7,45)
• Giảm nguy cơ tan máu (tránh sử dụng máy thu hồi máu tự động [cell saver] và garô)

Các thủ thuật cụ thể Phẫu thuật tim có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể (CPB)

Có thể thực hiện trao đổi máu ngay trong phòng mổ bằng cách sử dụng bình chứa máu thừa (discard cardiotomy reservoir). Sử dụng bơm CPB ly tâm; bơm con lăn có thể làm tăng nguy cơ tan máu. Tránh sử dụng dung dịch bảo vệ cơ tim lạnh; chỉ sử dụng dung dịch bảo vệ cơ tim bằng tinh thể lạnh hoặc sử dụng trước khi chuyển sang dung dịch bảo vệ cơ tim ấm. Các thông số về lưu lượng CPB, MAP và độ bão hòa oxy đã được nêu ở trên. (Xem ‘Cardiac surgery with CPB’ above.)

Cắt lách

Số lượng tiểu cầu có thể tăng nhanh sau khi cắt lách, kèm theo nguy cơ tăng huyết khối tĩnh mạch lách sau phẫu thuật. Việc bắt đầu dự phòng thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch (VTE) sớm là rất quan trọng. (Xem ‘Splenectomy’ above.)

Phẫu thuật chỉnh hình lớn

Dự phòng VTE đặc biệt quan trọng ở bệnh nhân SCD thực hiện các thủ thuật chỉnh hình; các chi tiết và thời điểm thực hiện được thảo luận riêng biệt. (Xem “Prevention of venous thromboembolism in adults undergoing hip fracture repair or hip or knee replacement” and “Prevention of venous thromboembolism (VTE) in adults with non-major extremity orthopedic injury with or without surgical repair”.)

Chuyển dạ và sinh

Chi tiết về chăm sóc, bao gồm thời điểm, truyền máu, dự phòng VTE, theo dõi, các hỗ trợ khác và xét nghiệm máu cuống rốn được thảo luận riêng biệt. (Xem “Sickle cell disease: Obstetric considerations”, section on ‘Labor and delivery’.)

Quản lý sau phẫu thuật

Các lưu ý bao gồm (xem ‘Postoperative considerations’ above):

Tránh/điều trị hạ thân nhiệt

-(Xem “Perioperative temperature management”, section on ‘Postoperative hypothermia’.)

Điều trị nhiễm trùng nhanh chóng

-(Xem “Evaluation and management of fever in children and adults with sickle cell disease” and “Clinical features, evaluation, and management of fever in patients with impaired splenic function”.)

Oxy hóa

Duy trì SpO₂ $\ge$ 95%, theo dõi liên tục nhịp thở và thường xuyên đánh giá lại sự thông thoáng đường thở sau khi rút ống nội khí quản. Truyền máu thường được sử dụng trong hội chứng ngực cấp. (Xem “Acute chest syndrome (ACS) in sickle cell disease (adults and children)”, section on ‘Management’.)

Kiểm soát đau

Kiểm soát đau không hiệu quả có thể làm tăng tình trạng kích động, dẫn đến tiêu thụ oxy quá mức và làm giảm SvO₂. Tình trạng hạn chế hô hấp do đau có thể gây xẹp phổi, góp phần dẫn đến thiếu oxy máu hoặc hội chứng ngực cấp. Quản lý đau có thể phức tạp hơn ở những bệnh nhân sử dụng opioid mạn tính hoặc thường xuyên để giảm đau do tắc mạch. (Xem “Use of opioids for acute pain in hospitalized patients” and “Management of acute pain in the patient chronically using opioids for non-cancer pain”.)

Theo dõi hemoglobin và số lượng hồng cầu lưới

-(Xem “Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease”, section on ‘Anemia’ and “Sickle cell disease: Overview of management during hospital admission”, section on ‘Monitoring pulmonary, hematologic status and liver and kidney function’.)

Dự phòng VTE

-(Xem “Prevention of venous thromboembolic disease in adult nonorthopedic surgical patients” and “Prevention of venous thromboembolism in adults undergoing hip fracture repair or hip or knee replacement” and “Sickle cell disease: Overview of management during hospital admission”, section on ‘Thromboembolism prophylaxis’.)

Tập thở bằng dụng cụ hỗ trợ

Sử dụng liên tục khi bệnh nhân còn thức để giảm nguy cơ xẹp phổi và hội chứng ngực cấp. (Xem “Strategies to reduce postoperative pulmonary complications in adults” and “Sickle cell disease: Overview of management during hospital admission”, section on ‘Incentive spirometry’.)

Theo dõi xét nghiệm

Theo dõi bao gồm công thức máu toàn phần hàng ngày, số lượng hồng cầu lưới và chức năng thận, cùng với các xét nghiệm khác ở một số cá nhân. (Xem ‘Postoperative considerations’ above.)

Tình trạng mang gen hồng cầu hình liềm

Tình trạng mang gen hồng cầu hình liềm thường không ảnh hưởng đến các trường hợp phẫu thuật không liên quan đến tim. Đối với bệnh nhân đã biết mang gen hồng cầu hình liềm thực hiện phẫu thuật tim có CPB, cần hội chẩn huyết học để xác định các nguy cơ, đặc biệt nếu chỉ số hemoglobin S nền chiếm > 30% tổng lượng hemoglobin. (Xem ‘Sickle cell trait’ above.)

Bệnh Thalassemia Các lưu ý trước phẫu thuật

Đánh giá suy tim, viêm màng ngoài tim, loạn nhịp tim, tăng áp phổi, quá tải sắt, suy gan hoặc thận, và các thuốc đang sử dụng (đặc biệt là thuốc thải sắt). Có thể cần truyền máu trước phẫu thuật, mặc dù chưa xác định được mức hemoglobin mục tiêu cụ thể. Các biến dạng ở xương sọ, xương mặt và cột sống do tạo máu ngoài tủy có thể làm tăng khó khăn trong quản lý đường thở và gây tê vùng. (Xem ‘Preoperative assessment and optimization’ above and ‘Medication management (thalassemia)’ above.)

Phẫu thuật tim có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể (CPB)

Sử dụng bơm CPB ly tâm (bơm con lăn có thể làm tăng tình trạng tan máu) và theo dõi tình trạng tan máu. (Xem ‘Additional considerations for cardiac surgery with CPB’ above.)

Các lưu ý sau phẫu thuật

Dự phòng VTE là thiết yếu, đặc biệt ở những bệnh nhân đã cắt lách (mới cắt hoặc đã cắt từ lâu). (Xem “Management of thalassemia”, section on ‘Venous thromboembolism’ and “Prevention of venous thromboembolic disease in adult nonorthopedic surgical patients” and “Prevention of venous thromboembolism in adults undergoing hip fracture repair or hip or knee replacement”.)