TÓM TẮT
- Phân loại – Hội chứng Lennox-Gastaut (LGS) là một bệnh não động kinh phát triển mức độ nặng, kéo dài suốt đời, khởi phát trong thời thơ ấu, đặc trưng bởi tình trạng động kinh kháng thuốc và khuyết tật trí tuệ. (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)
- Nguyên nhân – LGS có nhiều nguyên nhân, bao gồm các rối loạn di truyền, dị tật vỏ não, u não, các hội chứng thần kinh – da (ví dụ: phức hợp củ cứng), tổn thương thiếu máu cục bộ – thiếu oxy, viêm màng não và chấn thương sọ não. (Xem ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)
- Đặc điểm lâm sàng – Trẻ thường khởi phát trong 7 năm đầu đời với hội chứng đặc trưng bởi nhiều loại cơn co giật, đặc biệt là cơn co cứng và cơn mất trương lực; điện não đồ (EEG) ghi nhận kiểu sóng nhọn-sóng chậm bất thường; kèm theo khuyết tật trí tuệ và thường có các rối loạn hành vi. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)
- Đánh giá – LGS được chẩn đoán dựa trên lâm sàng. Ngoài tiền sử ghi nhận các cơn co giật trong đêm (không nhất thiết phải có EEG ghi nhận), việc đo EEG trong khi ngủ là thiết yếu để chẩn đoán LGS, vì các cơn co cứng và hoạt động nhanh kịch phát toàn thể biểu hiện rõ nhất trong giấc ngủ. MRI não và xét nghiệm di truyền có giá trị trong việc xác định nguyên nhân. (Xem ‘Đánh giá và chẩn đoán’ ở dưới.)
- Chẩn đoán – Tiêu chuẩn chẩn đoán LGS yêu cầu: có cơn co cứng và ít nhất một loại cơn co giật khác; EEG cho thấy các phức hợp nhọn-sóng chậm toàn thể ≤ 2,5 Hz và hoạt động nhanh kịch phát toàn thể trong giấc ngủ; khởi phát trước 18 tuổi; tiên lượng dài hạn là động kinh kháng thuốc và khuyết tật trí tuệ. (Xem ‘Tiêu chuẩn chẩn đoán’ ở dưới.)
- Kiểm soát cơn co giật
- Điều trị nội khoa – Thuốc chống co giật lựa chọn hàng đầu cho LGS là valproate. Hầu hết bệnh nhân cần điều trị phối hợp (ví dụ: valproate kết hợp với lamotrigine hoặc rufinamide), tuy nhiên cần hạn chế phối hợp quá hai loại thuốc chống co giật. Các lựa chọn điều trị phối hợp đã được thảo luận ở trên. (Xem ‘Tiếp cận điều trị chống co giật’ và ‘Thuốc chống co giật’ ở dưới.)
- Điều trị không dùng thuốc – Các cơn co giật trong LGS thường kháng trị với thuốc; các lựa chọn điều trị khác bao gồm chế độ ăn ketogenic, kích thích dây thần kinh phế vị và phẫu thuật (ví dụ: phẫu thuật cắt đứt thể chai hoặc phẫu thuật cắt bỏ tổn thương cho những bệnh nhân phù hợp). (Xem ‘Điều trị không dùng thuốc cho các cơn co giật’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here