TÓM TẮT
Dịch tễ học – Bệnh Fox-Fordyce (FFD) là một rối loạn da gây ngứa hiếm gặp, có thể là hậu quả của sự tắc nghẽn ống tuyến mồ hôi apocrine hoặc apoeccrine kèm theo tình trạng viêm. Đa số bệnh nhân FFD là nữ giới ở tuổi dậy thì hoặc tiền mãn kinh. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Đặc điểm lâm sàng – FFD xuất hiện tại các vùng giàu tuyến apocrine như nách, quầng vú và vùng sinh dục – hậu môn. Bệnh nhân xuất hiện nhiều sẩn đối xứng hai bên, kích thước đồng nhất, phân bố quanh nang lông, có màu da, màu đỏ hoặc màu tím (hình 1A-E). Triệu chứng ngứa thường rất nổi bật. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán – FFD thường có thể được chẩn đoán thông qua thăm khám lâm sàng. Sinh thiết da có thể hữu ích để xác định chẩn đoán ở những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng không điển hình. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Diễn tiến lâm sàng – FFD diễn tiến mạn tính với các đợt tái phát và thuyên giảm xen kẽ. Ở nữ giới, tình trạng bệnh có thể cải thiện sau thời kỳ mãn kinh. (Xem ‘Diễn tiến lâm sàng’ ở dưới.)
Điều trị – Việc điều trị FFD có thể gặp nhiều thách thức. Các dữ liệu về điều trị FFD hiện nay chủ yếu giới hạn trong các báo cáo ca bệnh và các chuỗi ca lâm sàng nhỏ.
- Đối với điều trị ban đầu cho FFD, chúng tôi đề nghị sử dụng clindamycin tại chỗ hoặc thuốc ức chế calcineurin tại chỗ thay vì các liệu pháp khác (Khuyến cáo 2C). Sự ưu tiên này dựa trên khả năng dung nạp tốt của các thuốc này. (Xem ‘Các lựa chọn điều trị ban đầu ưu tiên’ ở dưới.)
- Các lựa chọn thay thế hợp lý bao gồm retinoid tại chỗ và corticosteroid tại chỗ. Các rủi ro thường gặp của những liệu pháp này bao gồm kích ứng da do retinoid và teo da do corticosteroid. (Xem ‘Các liệu pháp thay thế’ ở dưới.)
- Các phương pháp điều trị bổ sung có báo cáo về hiệu quả đối với FFD bao gồm liệu pháp laser, tiêm botulinum toxin, can thiệp ngoại khoa, công nghệ vi sóng, thuốc tránh thai đường uống và isotretinoin đường uống. Chúng tôi thường chỉ cân nhắc các can thiệp này cho những bệnh nhân FFD không đáp ứng với các liệu pháp tại chỗ. (Xem ‘Bệnh kháng trị’ ở dưới.)
