TÓM TẮT
Định nghĩa
- Dị dạng động tĩnh mạch phổi (PAVMs) là sự thông nối bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch phổi, thiếu vắng mạng lưới mao mạch trung gian bình thường. PAVM là một yếu tố quan trọng cần xem xét trong chẩn đoán phân biệt các vấn đề về phổi phổ biến, bao gồm giảm oxy máu, nốt phổi, ho ra máu và thuyên tắc nghịch thường. (Xem ‘Tổng quan’ ở dưới.)
Tỷ lệ hiện mắc
PAVM không phổ biến trong cộng đồng nói chung. Tình trạng này thường gặp ở nữ giới nhiều hơn nam giới, các tổn thương thường là đơn độc và khu trú ở thùy dưới phổi. (Xem ‘Quần thể chung’ ở dưới.)
Phần lớn các trường hợp PAVM có liên quan đến bệnh giãn mao mạch máu di truyền (HHT, còn gọi là hội chứng Osler-Weber-Rendu), với tỷ lệ kèm HHT vượt quá 80%. Ngược lại, khoảng 30% đến 50% bệnh nhân mắc NNT có hình ảnh PAVM quan sát được trên CT ngực. (Xem ‘Giãn mao mạch máu di truyền’ ở dưới.)
Nguyên nhân
- Hầu hết các trường hợp PAVM là bẩm sinh và thứ phát sau HHT. PAVM cũng có thể xuất hiện trong nhiều bệnh lý mắc phải (bảng 1), bao gồm xơ gan, sau phẫu thuật tim mạch, chấn thương ngực xuyên thấu, hẹp van hai lá, bệnh sán máng, bệnh actinomycosis, hội chứng Fanconi và ung thư biểu mô tuyến giáp di căn. (Xem ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)
Cơ chế bệnh sinh và bệnh học
- Nguyên nhân chính xác của PAVM hiện vẫn chưa được xác định. Về đại thể, PAVM biểu hiện dưới dạng một túi lớn có một hoặc nhiều ngăn, một khối dạng lưới các kênh mạch máu giãn, hoặc một sự thông nối trực tiếp giãn và ngoằn ngoèo giữa động mạch và tĩnh mạch. Về vi thể, PAVM thường có thành mỏng, bao gồm một lớp nội mô duy nhất và lượng mô liên kết đệm thay đổi. (Xem ‘Bệnh học’ ở dưới.)
