Sarcoma Kaposi cổ điển: Đặc điểm lâm sàng, phân giai đoạn, chẩn đoán và điều trị

TÓM TẮT

Cơ chế bệnh sinh

• Sarcoma Kaposi (KS) điển hình là một khối u đặc trưng bởi sự tăng sinh mạch máu bất thường, đòi hỏi sự hiện diện của virus herpes người 8 (HHV-8) cùng các yếu tố đồng mắc khác. (Xem “Sarcoma Kaposi điển hình: Dịch tễ học, các yếu tố nguy cơ, bệnh học và cơ chế bệnh sinh phân tử”, phần ‘Dịch tễ học’.)

Biểu hiện lâm sàng

• Biểu hiện thường gặp nhất là các tổn thương da màu tím, đỏ xanh hoặc nâu đen/đen (dạng dát, nốt, mảng) ở chi dưới, thường kèm theo phù bạch huyết.

KS điển hình thường được mô tả là tiến triển chậm, khu trú và tiến triển âm thầm, nhưng có thể lan tỏa và/hoặc phát triển nhanh, gây ra tỷ lệ bệnh tật và tử vong đáng kể. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán

• Chẩn đoán KS điển hình cần thực hiện sinh thiết. Tình trạng tổn thương niêm mạc, hạch bạch huyết và các tạng tương đối hiếm gặp; việc đánh giá giai đoạn bằng chẩn đoán hình ảnh và sàng lọc nội soi không được chỉ định thường quy ở những bệnh nhân không có triệu chứng. (Xem ‘Tổn thương ngoài da’ và ‘Đánh giá bằng chẩn đoán hình ảnh và nội soi’ ở dưới.)

Xử trí bệnh không triệu chứng hoặc bệnh tại vùng/khu trú

Hiện chưa có sự thống nhất về liệu pháp điều trị hướng đích khối u tối ưu cho các biểu hiện khác nhau của KS điển hình. Do đã có nhiều phương pháp điều trị tích cực được mô tả, việc lựa chọn liệu pháp thường dựa trên kinh nghiệm và chuyên môn của bác sĩ điều trị, đồng thời cũng cần cân nhắc đến nguyện vọng của bệnh nhân và các bệnh đồng mắc.

Chúng tôi đề xuất theo dõi thay vì điều trị đặc hiệu cho những bệnh nhân có số lượng ít tổn thương không triệu chứng và không gây ảnh hưởng đến chức năng (Khuyến cáo 2C). Các triệu chứng liên quan đến tình trạng phù chi dưới mức độ nhẹ có thể được thuyên giảm ở nhiều bệnh nhân bằng cách sử dụng tất áp lực đàn hồi. (Xem ‘Bệnh nhân không triệu chứng có bệnh tại vùng/khu trú’ ở dưới.)

Đối với những bệnh nhân có tổn thương thể tích hạn chế gây triệu chứng (ví dụ: chảy máu hoặc cọ xát với quần áo) hoặc gây biến dạng thẩm mỹ, chúng tôi đề xuất điều trị tại chỗ thay vì theo dõi hoặc hóa trị toàn thân (Khuyến cáo 2C). Việc lựa chọn phương pháp (xạ trị [RT], phẫu thuật cắt bỏ, áp lạnh, đốt laser, điều trị trong tổn thương hoặc điều trị tại chỗ) tùy thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm vị trí và mức độ tổn thương, cũng như nguyện vọng của bác sĩ và bệnh nhân. (Xem ‘Bệnh nhân có triệu chứng mức độ trung bình có bệnh tại vùng/khu trú’ ở dưới.)

Xử trí bệnh có triệu chứng nặng hoặc tổn thương lan rộng

Hiện chưa có sự thống nhất về các chỉ định điều trị toàn thân. Chúng tôi cân nhắc tiếp cận theo hướng này trong (nhưng không giới hạn ở) các tình huống sau:

• Tổn thương tạng hoặc niêm mạc có triệu chứng (mặc dù hiếm gặp).
• Các tổn thương lan tỏa có triệu chứng ở nhiều bộ phận cơ thể mà không dễ dàng bao phủ trong một hoặc một số ít trường chiếu xạ.
• Bệnh dạng nốt lan rộng hoặc tổn thương lan tỏa chiếm phần lớn một chi.
• Khối bệnh lớn tại một vùng khu trú của một chi mà không thể bao phủ trong một trường xạ trị duy nhất.
• Phù bạch huyết kèm theo mức độ trung bình đến nặng mà không thể kiểm soát được bằng tất áp lực đàn hồi. (Xem ‘Chỉ định điều trị toàn thân’ ở dưới.)

Điều trị bước đầu

• Đối với những bệnh nhân có chỉ định hóa trị và không có chống chỉ định về tim mạch, chúng tôi đề xuất sử dụng doxorubicin liposomal pegylated (PLD) làm liệu pháp khởi đầu thay vì các tác nhân khác hiện có (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Doxorubicin liposomal pegylated (ưu tiên)’ ở dưới.)
• Đối với bệnh nhân có chỉ định hóa trị nhưng có chống chỉ định về tim mạch với PLD, chúng tôi đề xuất paclitaxel như một lựa chọn thay thế cho PLD, dựa trên việc suy luận từ các dữ liệu ủng hộ việc sử dụng paclitaxel trong sarcoma Kaposi liên quan đến hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS). (Xem ‘Paclitaxel’ ở dưới.)
• Đối với những trường hợp bệnh ở mức độ hạn chế hơn, pomalidomide là một lựa chọn thay thế cho hóa trị. (Xem ‘Pomalidomide’ ở dưới.)

Điều trị bước tiếp theo

Đối với bệnh nhân có bệnh tiến triển, có một số lựa chọn cho liệu pháp bước tiếp theo ở những người vẫn duy trì được trạng thái hoạt động (performance status) phù hợp. Các lựa chọn hiện có bao gồm dùng một loại thuốc nhóm taxane đơn trị (ví dụ: paclitaxel), etoposide đường uống, vinblastine hoặc vincristine (có hoặc không kèm bleomycin), vinorelbine, hoặc gemcitabine. Pomalidomide là một lựa chọn thay thế cho bệnh nhân có sự tiến triển âm thầm. Quyết định điều trị cần được cá thể hóa, có cân nhắc đến tuổi của bệnh nhân, các bệnh đồng mắc đi kèm, cũng như nguyện vọng của bác sĩ và bệnh nhân. (Xem ‘Điều trị bước tiếp theo’ ở dưới.)