TÓM TẮT
- Định nghĩa – Thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA) thể nóng gây ra bởi các tự kháng thể phản ứng với hồng cầu tự thân ở nhiệt độ cơ thể. (Xem thêm ‘Thuật ngữ’ ở dưới.)
- Cơ chế bệnh sinh – AIHA thể nóng có thể xuất hiện tự phát (nguyên phát) hoặc liên quan đến các bệnh tự miễn, nhiễm trùng, hội chứng tăng sinh lympho, hội chứng suy giảm miễn dịch hoặc do thuốc (thứ phát). Khoảng 50% đến 60% các trường hợp là thứ phát. Quá trình tán huyết chủ yếu diễn ra ngoài mạch máu. (Xem thêm ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
- Tỷ lệ lưu hành – AIHA thể nóng ảnh hưởng đến khoảng 10 trên 1 triệu dân và chiếm 70% đến 80% các trường hợp AIHA. (Xem thêm ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
- Biểu hiện lâm sàng – Các triệu chứng liên quan đến thiếu máu dao động từ nhẹ đến rầm rộ. Nguy cơ thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch (VTE) gia tăng. Có thể ghi nhận lách to nhẹ. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
- Đánh giá – Tiền sử tập trung vào các bệnh lý nền, thuốc đang sử dụng (bảng 1) và các chẩn đoán phân biệt khả thi (triệu chứng do lạnh, tiền sử truyền máu). Đánh giá cận lâm sàng bao gồm tổng phân tích tế bào máu (CBC), số lượng hồng cầu lưới, xét nghiệm tán huyết (bảng 2) và xem xét phết máu ngoại vi. Xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (Coombs) giúp phân biệt tán huyết miễn dịch và không miễn dịch (bảng 3). AIHA thể nóng được xác định là tình trạng thiếu máu tán huyết có DAT dương tính và không do nguyên nhân nào khác (sơ đồ 1). (Xem thêm ‘Đánh giá và chẩn đoán’ ở dưới.)
- Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt bao gồm tán huyết do thuốc, bệnh ngưng kết lạnh (CAD), tán huyết hemoglobin lạnh kịch phát (PCH), tán huyết kịch phát ban đêm (PNH) và bệnh hồng cầu hình cầu di truyền. (Xem thêm ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Điều trị
- Truyền máu – Thiếu máu nặng (hemoglobin <7 g/dL) và rối loạn huyết động là những cấp cứu nội khoa. Cần liên hệ ngay với ngân hàng máu hoặc đơn vị truyền máu và thông báo về nhu cầu truyền máu cho bệnh nhân AIHA (sơ đồ 2). Có thể sử dụng máu cấp cứu nếu cần thiết. Trong những tình huống ít khẩn cấp hơn, khuyến cáo phối hợp kiểu hình mở rộng để tìm đơn vị máu tương thích nhất. (Xem thêm ‘Ổn định và truyền máu trong thiếu máu nặng’ ở dưới.)
- Bệnh lý nền – Điều trị bệnh lý nền là cần thiết nhưng không phải lúc nào cũng giúp ngăn chặn tán huyết một cách nhanh chóng (sơ đồ 2). (Xem thêm ‘Điều trị bệnh lý nền’ ở dưới.)
- Ức chế miễn dịch – Đối với bệnh nhân có triệu chứng, chúng tôi đề nghị sử dụng glucocorticoid (prednisone 1 đến 2 mg/kg/ngày trong hai đến ba tuần, sau đó giảm liều rất chậm) kết hợp với rituximab (bốn liều hàng tuần) thay vì chỉ dùng đơn trị liệu glucocorticoid (sơ đồ 2) (Khuyến cáo 2B). Việc chỉ sử dụng glucocorticoid là hợp lý nếu tình trạng tán huyết nhẹ và/hoặc rituximab gây ra độc tính không thể chấp nhận được. (Xem thêm ‘Glucocorticoids có hoặc không kết hợp rituximab như liệu pháp hàng một’ và ‘Rituximab (đơn trị liệu hoặc phối hợp với glucocorticoids)’ ở dưới.)
- Điều trị hàng hai – Đối với những bệnh nhân không đáp ứng, chúng tôi sẽ bổ sung rituximab nếu trước đó chưa dùng. Liệu pháp cho những người không đáp ứng với cả glucocorticoid và rituximab được cá thể hóa; chúng tôi thường sử dụng mycophenolate mofetil. AIHA ở trẻ em và người trẻ tuổi kèm theo hội chứng tăng sinh lympho tự miễn thường đáp ứng với sirolimus. Bệnh nhân tán huyết nội mạch nặng thường được điều trị bằng cyclophosphamide truyền tĩnh mạch. Chúng tôi thường trì hoãn phẫu thuật cắt lách cho đến khi đã thử một hoặc hai loại thuốc ức chế miễn dịch khác. (Xem thêm ‘Điều trị cho bệnh lý dai dẳng’ ở dưới.)
- Acid folic – Chúng tôi đề nghị bổ sung acid folic hàng ngày (1 mg) cho đến khi tình trạng tán huyết chấm dứt (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm ‘Acid folic’ ở dưới.)
- Theo dõi – Theo dõi bao gồm tổng phân tích tế bào máu (CBC), số lượng hồng cầu lưới và lactate dehydrogenase (LDH). Khoảng cách theo dõi tùy thuộc vào mức độ nặng và diễn tiến của bệnh. Đáp ứng ban đầu thường phổ biến, nhưng nhiều bệnh nhân cần điều trị lại theo định kỳ. (Xem thêm ‘Theo dõi và tiên lượng’ ở dưới.)
- Nguy cơ VTE và dự phòng – Có đến 30% bệnh nhân gặp biến chứng thuyên tắc huyết khối. Do nguy cơ cao bị huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT), chúng tôi kiểm tra D-dimer ở tất cả bệnh nhân và đánh giá thêm bằng siêu âm Doppler nếu D-dimer tăng. Chúng tôi đánh giá thuyên tắc phổi ở bất kỳ bệnh nhân nào có triệu chứng khó thở không tương xứng với mức độ thiếu máu. (Xem thêm ‘Biến chứng thuyên tắc huyết khối’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here