Điều trị lơ-xê-mi/lymphoma Burkitt ở người lớn

TÓM TẮT

Mô tả

• U lympho Burkitt (BL) là một thể u tân sinh tế bào B có độ ác tính cao, đặc trưng bởi sự chuyển đoạn và rối loạn điều hòa gen MYC. Bệnh có ba thể lâm sàng riêng biệt: thể dịch tễ (endemic), thể tản phát (sporadic) và thể liên quan đến suy giảm miễn dịch.

Đánh giá

• Gánh nặng bệnh tật và các bệnh lý đi kèm có thể ảnh hưởng đến phác đồ điều trị sẽ được đánh giá thông qua thăm khám lâm sàng, xét nghiệm cận lâm sàng, sinh thiết tủy xương, chọc dò tảo sống (dịch não tủy), đánh giá chức năng tim và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET)/cắt lớp vi tính (CT). (Xem ‘Pretreatment evaluation’ phía trên).

Quản lý điều trị

• Cần bắt đầu điều trị sớm và nếu có thể, nên tránh việc giảm liều. (Xem ‘Our approach to treatment’ phía trên).

Lựa chọn phác đồ điều trị

• Chúng tôi đề xuất hóa trị phối hợp cường độ cao, thời gian ngắn kèm theo dự phòng hệ thần kinh trung ương (CNS) (Khuyến cáo 2B). Việc lựa chọn phác đồ phụ thuộc vào thể trạng của người bệnh đối với liệu pháp cường độ cao. (Xem ‘Choice of chemotherapy’ phía trên).
• Nguy cơ xảy ra hội chứng ly giải khối u là rất đáng kể, cách phòng ngừa tốt nhất là bù dịch đường tĩnh mạch tích cực, sử dụng rasburicase, điều chỉnh rối loạn điện giải và khắc phục các yếu tố có thể hồi phục gây suy thận (table 2). (Xem “Hội chứng ly giải khối u: Phòng ngừa và điều trị”, phần ‘Quản lý hội chứng ly giải khối u (TLS)’).

Kết hợp rituximab

• Chúng tôi khuyến nghị bổ sung rituximab vào phác đồ hóa trị phối hợp (Khuyến cáo 1B). Để giảm thiểu nguy cơ hội chứng ly giải khối u, thông thường chúng tôi sẽ đợi đến chu kỳ hóa trị thứ hai mới bắt đầu thêm rituximab. (Xem ‘Incorporation of rituximab’ phía trên).

Bệnh nhân có thể trạng phù hợp

• Phác đồ ưu tiên của chúng tôi là phác đồ Magrath: R-CODOX-M (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, high-dose methotrexate) kết hợp với IVAC (ifosfamide, cytarabine, etoposide và methotrexate tiêm nội tủy) (table 3) (Khuyến cáo 2C). Quá trình điều trị thường đòi hỏi phải nằm viện kéo dài để xử trí các độc tính trên hệ tạo máu và các độc tính nghiêm trọng khác. (Xem ‘CODOX-M plus IVAC (“Magrath regimen”)’ phía trên).
• Một số chuyên gia ưa chuộng các phác đồ hóa trị phối hợp cường độ cao khác cho những bệnh nhân có thể trạng tốt. (Xem ‘CALGB 9251’ phía trên và ‘HyperCVAD’ phía trên).

Bệnh nhân lớn tuổi hoặc thể trạng kém

• Chúng tôi đề xuất phác đồ R-EPOCH điều chỉnh liều (rituximab, etoposide truyền tĩnh mạch, vincristine, doxorubicin, prednisone, tăng dần liều cyclophosphamide) (table 6) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Dose-adjusted EPOCH’ phía trên).

Đánh giá đáp ứng điều trị và theo dõi

• Đáp ứng điều trị và theo dõi tái phát được đánh giá dựa trên lâm sàng và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh. (Xem ‘Patient follow-up’ phía trên).

Các đối tượng đặc biệt

• Bệnh nhân có tổn thương hệ thần kinh trung ương tại thời điểm chẩn đoán, mắc bệnh tim mạch đáng kể hoặc nhiễm HIV cần được lưu ý chăm sóc đặc biệt. (Xem ‘Special scenarios’ phía trên).

U lympho Burkitt tái phát/kháng trị

• Tiên lượng đối với u lympho Burkitt tái phát hoặc kháng trị (r/r) nhìn chung rất xấu. (Xem ‘Relapsed or refractory BL’ phía trên).
• Chúng tôi khuyến khích người bệnh tham gia các thử nghiệm lâm sàng bất cứ khi nào có thể. Các lựa chọn khác bao gồm:
  • Đối với bệnh nhân u lympho Burkitt tái phát/kháng trị ban đầu được điều trị không đầy đủ (ví dụ: phác đồ cường độ thấp hơn), chúng tôi đề xuất áp dụng điều trị tương tự như phác đồ ban đầu (Khuyến cáo 2C).
  • Ghép tế bào gốc tạo máu đồng nguyên có thể được cân nhắc đối với những bệnh nhân đủ điều kiện ghép.
  • Đối với u lympho Burkitt tái phát/kháng trị kháng hóa chất, tỷ lệ đáp ứng với hóa trị đa thuốc liều cao hoặc liệu pháp tế bào thụ thể kháng nguyên chimeric (CAR)-T hướng đích CD19 còn nhiều thất vọng.
  • Hóa trị giảm nhẹ hoặc xạ trị có thể giúp làm giảm nhẹ triệu chứng tạm thời.