TÓM TẮT
Định nghĩa
Dị dạng động tĩnh mạch phổi (PAVMs) là sự thông nối bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch phổi. PAVMs có liên quan đến tỷ lệ bệnh tật và tử vong đáng kể (ví dụ: đột quỵ, áp xe não, ho ra máu ồ ạt). Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân có PAVMs đều cần điều trị triệt để. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Diễn tiến tự nhiên
Các ước tính chính xác về tỷ lệ bệnh tật, tử vong cũng như dữ liệu về diễn tiến tự nhiên hiện chưa được xác định rõ ràng do các dữ liệu này chủ yếu được báo cáo từ các chuỗi ca bệnh hồi cứu. Tình trạng bệnh tật và tử vong liên quan đến PAVMs phần lớn do các biến chứng nghiêm trọng bao gồm đột quỵ và áp xe não, cũng như ho ra máu hoặc tràn máu màng phổi đe dọa tính mạng. Hầu hết các PAVMs giữ nguyên kích thước. Tuy nhiên, khoảng 25% có thể lớn dần lên một cách chậm chạp, thường với tốc độ từ 0,3 đến 2 mm/năm. Các PAVMs đại thể (tức là các tổn thương quan sát được trên CT scan) không thể tự biến mất. (Xem ‘Diễn tiến tự nhiên’ ở dưới và “Dị dạng động tĩnh mạch phổi: Đặc điểm lâm sàng và đánh giá chẩn đoán ở người lớn”, phần ‘Các đặc điểm do biến chứng PAVM’”.)
Bệnh nhân phù hợp để can thiệp nút mạch
– Không phải tất cả PAVMs đều cần can thiệp. Khi có chỉ định, hầu hết bệnh nhân được điều trị bằng phương pháp nút mạch (embolotherapy), tức là tắc các động mạch nuôi PAVM dưới hướng dẫn của màn tăng sáng. Việc lựa chọn đối tượng điều trị phụ thuộc vào các yếu tố bao gồm đường kính động mạch nuôi (FAD), các triệu chứng liên quan đến PAVM và khả năng chịu đựng thủ thuật của bệnh nhân (thuật toán 1). (Xem ‘Bệnh nhân phù hợp để can thiệp nút mạch’ ở dưới.)
Động mạch nuôi ≥ 2 đến 3 mm: Đối với những bệnh nhân có một hoặc nhiều PAVM với FAD ≥ 2 đến 3 mm, chúng tôi đề xuất điều trị PAVM bằng phương pháp nút mạch thay vì chỉ theo dõi (Khuyến cáo 2C). Cách tiếp cận tương tự cũng được đề xuất cho những bệnh nhân có tổn thương không điển hình hoặc PAVMs có FAD < 2 mm kèm theo tình trạng giảm oxy máu có triệu chứng, thuyên tắc nghịch thường hoặc ho ra máu. Nút mạch giúp cải thiện ngay lập tức hình ảnh X-quang của PAVMs, các triệu chứng và tình trạng oxy hóa máu. Về lâu dài, phương pháp này cũng làm giảm tỷ lệ xảy ra các biến chứng nghiêm trọng, đặc biệt là các biến cố thần kinh bao gồm đột quỵ và áp xe não. (Xem ‘Động mạch nuôi ≥ 2 đến 3 mm’ ở dưới, ‘Các tổn thương có triệu chứng’ ở dưới và ‘Can thiệp nút mạch’ ở dưới.)
Bệnh nhân không phù hợp để can thiệp nút mạch
Nhóm này bao gồm:
- Bệnh nhân không triệu chứng với động mạch nuôi < 2 mm: Đối với những bệnh nhân có PAVMs không triệu chứng và động mạch nuôi < 2 mm, chúng tôi đề xuất theo dõi lâm sàng hàng năm và chụp CT không thuốc cản quang mỗi 5 năm. Những PAVMs tiến triển lớn dần hoặc xuất hiện triệu chứng trong quá trình theo dõi cần được đánh giá khả năng can thiệp nút mạch bằng chụp động mạch phổi. (Xem ‘Bệnh nhân không phù hợp để can thiệp nút mạch’ ở dưới.)
- Các tổn thương khó tiếp cận: Đối với những bệnh nhân có PAVMs cần điều trị nhưng không thể thực hiện can thiệp nút mạch qua đường ống thông (ví dụ: nhánh chia quá sớm của động mạch phổi), chúng tôi đề xuất nên tham vấn bác sĩ chẩn đoán hình ảnh can thiệp có kinh nghiệm về nút mạch tại một trung tâm chuyên sâu về PAVMs trước khi quyết định phẫu thuật. (Xem ‘Các tổn thương khó tiếp cận’ ở dưới.)
Bệnh nhân thất bại với can thiệp nút mạch
– Đối với những bệnh nhân thất bại sau khi nút mạch hoặc xuất hiện các PAVMs mới sau can thiệp, chúng tôi đề xuất thực hiện nút mạch lại. Phẫu thuật là một lựa chọn cho những bệnh nhân thất bại sau nhiều lần nút mạch, cũng như cho những bệnh nhân có tổn thương phù hợp để can thiệp nhưng được bác sĩ chẩn đoán hình ảnh kinh nghiệm đánh giá là không thể thực hiện nút mạch, và cả những trường hợp xuất huyết cấp tính đe dọa tính mạng do vỡ PAVM tại các cơ sở không có khả năng can thiệp nút mạch. (Xem ‘Bệnh nhân thất bại với can thiệp nút mạch’ ở dưới, ‘Can thiệp nút mạch’ ở dưới và ‘Các liệu pháp thay thế’ ở dưới.)
Liệu pháp hỗ trợ
– Bệnh nhân có PAVMs nên được dự phòng kháng sinh trước khi thực hiện các thủ thuật nha khoa hoặc các thủ thuật khác có nguy cơ không vô trùng. Ngoài ra, khi truyền dịch hoặc thuốc qua đường tĩnh mạch, cần hết sức cẩn trọng để tránh đưa bọt khí vào (ví dụ: sử dụng bộ lọc trên đường truyền tĩnh mạch). (Xem ‘Các liệu pháp hỗ trợ’ ở dưới.)
