Điều trị lymphoma tế bào lớn thoái biến hệ thống (sALCL) tái phát/kháng trị

TÓM TẮT

Mô tả

• U lympho tế bào lớn thoái sản (sALCL) hệ thống được chia thành hai nhóm: bệnh có biểu hiện anaplastic lymphoma kinase (ALK) dương tính và ALK âm tính. Những bệnh nhân tái phát sau khi đạt đáp ứng hoàn toàn (CR) hoặc bệnh kháng trị với liệu pháp ban đầu thường có tiên lượng xấu và được khuyến khích tham gia các thử nghiệm lâm sàng.

Tổng quan

• Điều trị sALCL tái phát/kháng trị (r/r) bắt đầu bằng liệu pháp cứu vãn, có thể tiếp nối bằng củng cố ghép tế bào gốc tạo máu (HCT) ở những bệnh nhân trẻ tuổi và thể trạng tốt. Kiểm soát bệnh lâu dài hoặc chữa khỏi là mục tiêu cho các bệnh nhân đủ điều kiện ghép tế bào gốc, trong khi mục tiêu ở những đối tượng khác là kiểm soát triệu chứng và kéo dài thời gian sống còn. (Xem ‘Tổng quan’ ở trên.)

Liệu pháp cứu vãn được phân tầng dựa trên:

Tái phát

• Thời gian đạt CR ban đầu dưới 6 tháng so với từ 6 tháng trở lên.

Kháng trị

• Liệu pháp cảm ứng trước đó có bao gồm brentuximab vedotin (BV) hay không.

Bệnh tái phát/kháng trị muộn chưa từng điều trị với BV

• Đối với lần tái phát đầu tiên sau từ 6 tháng trở lên kể từ khi kết thúc điều trị ban đầu hoặc bệnh kháng trị nguyên phát chưa từng dùng BV, chúng tôi đề xuất sử dụng đơn trị liệu BV ( thuật toán 1 ), thay vì hóa trị phối hợp hoặc các đơn trị liệu khác ( Khuyến cáo 2C ). (Xem ‘Tái phát muộn hoặc bệnh kháng trị không dùng BV trước đó’ ở trên.)

Tái phát sớm/Kháng BV

• Đối với trường hợp tái phát sớm (dưới 6 tháng) hoặc bệnh kháng BV, liệu pháp cứu vãn được phân tầng theo phân nhóm bệnh ( thuật toán 1 ):

ALK dương tính

• Chúng tôi đề xuất sử dụng crizotinib, thay vì hóa trị phối hợp hoặc các đơn trị liệu khác ( Khuyến cáo 2C ). (Xem ‘sALCL ALK dương tính’ ở trên.)

ALK âm tính

• Chúng tôi đề xuất sử dụng đơn trị liệu belinostat, romidepsin hoặc pralatrexate thay vì hóa trị phối hợp ( Khuyến cáo 2C ). (Xem ‘sALCL ALK âm tính’ ở trên.)

Đánh giá đáp ứng tạm thời

• Chụp PET (Positron emission tomography) được thực hiện sau ba chu kỳ hoặc ba tháng điều trị cứu vãn (PET3), với hướng điều trị tiếp theo tùy thuộc vào kết quả đáp ứng. (Xem ‘Đáp ứng và thời gian liệu pháp cứu vãn’ ở trên.)

CR hoặc đáp ứng một phần (PR) trên PET3

• Tiếp tục liệu pháp cứu vãn thêm hai đến ba chu kỳ/tháng, sau đó:

Bệnh nhân lớn tuổi hoặc thể trạng kém

• Tiếp tục điều trị cho đến khi bệnh tái phát hoặc không dung nạp thuốc. (Xem ‘Bệnh nhân lớn tuổi hoặc thể trạng kém’ ở trên.)

Bệnh nhân trẻ tuổi, thể trạng tốt

• Tiến hành quản lý sau CR dựa trên phân nhóm bệnh (xem bên dưới). (Xem ‘Bệnh nhân trẻ tuổi, thể trạng tốt’ ở trên.)

Đáp ứng dưới mức PR

• Chuyển sang liệu pháp cứu vãn hàng hai. (Xem ‘Liệu pháp cứu vãn hàng hai’ ở trên.)

Quản lý sau CR ở bệnh nhân trẻ tuổi, thể trạng tốt:

ALK dương tính

• (Xem ‘ALK dương tính’ ở trên.)

Chưa từng ghép tế bào gốc

• Đối với bệnh nhân mắc sALCL ALK dương tính r/r chưa từng thực hiện ghép tế bào gốc, chúng tôi đề xuất thực hiện ghép tế bào gốc tạo máu tự thân thay vì theo dõi hoặc ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài ( Khuyến cáo 2C ). (Xem ‘Chưa từng ghép tế bào gốc’ ở trên.)

Đã từng ghép tế bào gốc

• Đối với bệnh nhân đã thực hiện ghép tế bào gốc tạo máu tự thân trước đó, chúng tôi đề xuất theo dõi thay vì ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài ( Khuyến cáo 2C ). (Xem ‘Đã từng ghép tế bào gốc’ ở trên.)

ALK âm tính

• Đối với sALCL ALK âm tính r/r, chúng tôi coi việc ghép tế bào gốc tạo máu tự thân, ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài và theo dõi đều là các lựa chọn chấp nhận được. (Xem ‘ALK âm tính’ ở trên.)

Theo dõi

• Được mô tả ở trên. (Xem ‘Theo dõi’ ở trên.)

Tái phát lần hai hoặc sau đó

• Đối với bệnh nhân không đạt CR hoặc tái phát lần nữa, quy trình điều trị như sau:

Liệu pháp cứu vãn

• Phác đồ cứu vãn hàng hai ưu tiên thay đổi tùy theo phân nhóm bệnh:

ALK dương tính

• Chúng tôi ưu tiên điều trị bằng thuốc ức chế ALK. (Xem ‘ALK dương tính’ ở trên.)

ALK âm tính

• Điều trị bằng một đơn trị liệu khác hoặc hóa trị phối hợp. (Xem ‘ALK âm tính’ ở trên.)

Ghép tế bào gốc

• HCT là lựa chọn duy nhất để kiểm soát bệnh lâu dài hoặc chữa khỏi. Lựa chọn ghép tự thân hay đồng loài phụ thuộc vào tiền sử ghép tế bào gốc trước đó. (Xem ‘Ghép tế bào gốc’ ở trên.)